Una donna di 58 anni, precedentemente sana, si è presentata alla nostra clinica con una improvvisa e dolorosa perdita della vista nel suo occhio destro durata 2 giorni. Il movimento oculare ha aggravato significativamente il suo dolore. Quattro settimane prima della presentazione, aveva sviluppato un gruppo di vescicole sulla base eritematosa sopra il ramo oftalmico destro del nervo trigemino, compresa la punta del suo naso, che è stato diagnosticato come HZO. A quel tempo, è stata trattata con acyclovir per via endovenosa (30 mg/kg/giorno) per 10 giorni. Il gruppo di vescicole è presto scomparso e si è trasformato in macule e chiazze iperpigmentate era presente nell'occhio destro. Le pressioni intraoculari erano di 12 mmHg in entrambi gli occhi. La motilità oculare, il segmento anteriore e l'esame del fondo erano normali bilateralmente. Non sono stati osservati né proptosi né ptosi. L'esame neurologico era significativo per ipoestesia nell'area fornita dal ramo oftalmico destro del nervo trigemino. È stata fatta una diagnosi clinica di ON retrobulbare destra correlata a HZO. Per escludere altre possibili cause di ON atipica, sono stati effettuati un esame del sangue comprendente un emocromo completo (CBC), una velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR), una proteina c-reattiva (CRP), un laboratorio di ricerca sulle malattie veneree (VDRL), un'emagglutinazione del Treponema pallidum (TPHA), un anticorpo antinucleare (ANA) e un anticorpo aquaporin 4, che hanno mostrato tutti risultati normali. L'MRI del cervello e dell'orbita ha mostrato un aumento e una diffusione limitata di un nervo ottico intraorbitale, intracanalicolare e prechiasmatico di destra. In particolare, sono state riscontrate anche lesioni T2 iperintense lineari in orientamento verticale che si estendevano dal ponte dorsolaterale destro fino al midollo senza alcun aumento o diffusione limitata. Queste lesioni verticali rappresentavano la posizione anatomica del nucleo trigeminale spinale e del tratto (STNT) lungo il tronco cerebrale. La puntura lombare ha mostrato una lieve pleocitosi linfocitica (22 cellule, 98% linfociti) con normale proteina e una reazione a catena della polimerasi (PCR) negativa per VZV. Il trattamento è stato iniziato con aciclovir per via endovenosa (30 mg/kg/giorno) insieme a 1 g/giorno di metilprednisolone per via endovenosa. L'aciclovir per via endovenosa è stato continuato per 14 giorni, poi ridotto a 800 mg di aciclovir per via orale al giorno. L'aciclovir è stato interrotto nel terzo mese. Il prednisolone per via orale (1 mg/kg/giorno) è stato iniziato dopo 5 giorni di metilprednisolone per via endovenosa, poi gradualmente ridotto e interrotto nel terzo mese. Dopo il completamento del trattamento di 2 mesi, la migliore acuità visiva corretta era di contare le dita e 20/20 nell'occhio destro e sinistro, rispettivamente. Un esame oftalmico ha rilevato un'atrofia del disco ottico destro con normale fisiologica cupping. La risonanza magnetica del cervello e dell'orbita ha mostrato anomalie stabili del tronco cerebrale STNT e risoluzione dell'ON.