Un uomo di 34 anni (etnia sconosciuta) con una storia di eczema infantile e asma si è presentato con un ASPS della coscia sinistra (10 cm) nel giugno 2015. Ha subito una radioterapia neoadiuvante della coscia sinistra da luglio ad agosto 2015 (45 Gy in 25 frazioni di 1,8 Gy in radioterapia 3D conforme), seguita da una grande resezione che comprendeva il vastus intermedius, il retto anteriore e parte del vastus lateralis 7 settimane più tardi (ottobre 2015). La chirurgia è stata classificata come R0. L'estensione del lavoro ha rivelato molteplici micronoduli polmonari bilaterali che sono stati gestiti tramite sorveglianza attiva. Nel gennaio 2016, la progressione di questi micronoduli ha portato all'introduzione del trattamento sistemico di prima linea con sunitinib a una dose di 37,5 mg al giorno, 3 su 4 settimane. Le co-medicazioni includevano fluticasone/salmeterolo e salbutamolo per inalazione a richiesta. La tolleranza iniziale del trattamento è stata buona, caratterizzata da sindrome mano-piede di grado 1, tossicità delle unghie (strisce) di grado 1 e diarrea di grado 1. Nel maggio 2016, 4 mesi dopo la prima dose di sunitinib, la paziente ha accusato un doloroso gonfiore nella zona della cicatrice chirurgica. La risonanza magnetica (MRI) ha mostrato un edema diffuso e marcato del compartimento anteriore della coscia, caratterizzato da un'alta intensità di segnale sulle immagini pesate in T2, senza lesioni nodulari, che delimitano un nucleo centrale, e senza alcuna anomalia del segnale osseo. L'aumentata visibilità della fascia intermuscolare e la convergenza delle normali fibre muscolari (effetto black-hole), in contrasto con lo spostamento osservato nei tumori, sono state altre caratteristiche che hanno suggerito la presenza di miosite mostrava un'ampia massa calcificata > 12 cm di altezza nel compartimento muscolare anteriore, che era continua con l'osso corticale in alcuni punti tramite ossificazione periosteale. Infine, sulla risonanza magnetica, la massa era ipointense senza potenziamento con gadolinio sulle immagini pesate in T2, corrispondente ad una massa calcificata (Fig. La continuazione di risultati clinici favorevoli è stata confermata. Cinque mesi dopo la diagnosi di MOC, il paziente è rimasto asintomatico. Una radiografia semplice ha mostrato un'ossificazione globale della massa corrispondente a una tipica MOC completamente incorporata nell'osso corticale femorale (Fig.