Un uomo di 57 anni si è presentato al reparto di gastroenterologia del nostro ospedale con ascite refrattaria da due anni. Non aveva storia di sindrome metabolica o consumo di alcol. Aveva una storia di ipertensione, ipotiroidismo e nefrite cronica, che è stata trattata con compresse di nifedipina e compresse di tiroxina. Ha negato febbre, dolore toracico, eruzioni cutanee, ulcere orali, artralgia e cambiamenti visivi, e non aveva viaggi recenti o contatti con persone malate. Negli ultimi due anni, è stato trattato nel reparto di gastroenterologia di molti ospedali per ascite, e si è sottoposto a esami del sangue, test per l'ascite, gastroscopia, colonscopia, TAC addominale, ecc. Tuttavia, non c'era una diagnosi chiara. I pazienti hanno ricevuto furosemide orale o intravenosa, spironolattone orale, e drenaggio per puntura addominale per risolvere l'ascite in molti ospedali, ma i risultati non sono stati soddisfacenti. L'esame obiettivo comprendeva un cattivo stato generale, linfonodi palpabili su entrambi i lati del collo e dell'inguine con un diametro maggiore di circa 1 cm, distensione addominale, assenza di dolorabilità e dolore a riposo, positività alla mobilità opaca, edema lieve di entrambe le estremità inferiori, milza ingrossata con margine inferiore a 3 dita sotto le costole. L'esame del sangue ha mostrato che i globuli bianchi erano 4,44 × 109/L, l'emoglobina era 111,0 g/L, e le piastrine erano 93,0 × 109/L. La proteina urinaria era debolmente positiva, il test della pentaproteina urinaria ha mostrato che la microalbumina era 82,40 mg/L (valore di riferimento 0-30 mg/L), l'immunoglobulina IgG era 33,40 mg/L (valore di riferimento 0-8,5 mg/L), la transferrina era 3,29 mg/L (valore di riferimento 0-2,2 mg/L), la alfa1-microglobulina era 54,20 mg/L (valore di riferimento 0-12 mg/L), la beta2-microglobulina era 0,19 mg/L (valore di riferimento 0-0,22 mg/L). Altri indicatori di laboratorio positivi includevano acido urico 520 μmol/L, albumina 36,6 g/L, e la velocità di eritrosedimentazione (VES) 26,0 mm/h. L'ormone stimolante la tiroide (TSH) era 5,5400 mIU/L, tiroxina libera (FT4) era 14,81 pmol/L, triiodotironina libera (FT3) era 1,74pmol/L, che era una lieve diminuzione. La routine delle feci, l'azoto ureico, la creatinina, la proteina C-reattiva (CRP), la funzionalità epatica, la vitamina B12 sierica, IgG4, acido folico, virus dell'epatite (A, B, C, D, E), marcatori tumorali (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), peptide natriuretico cerebrale (BNP), e la rilevazione della tubercolosi (PPD test, T-spot), così come altri indicatori di autoimmunità contenenti anticorpi antinucleo (ANA), anticorpi citoplasmatici antinucleo (ANCA), e fattori reumatoidi erano tutti privi di rilievo. HIV, EBV, CMV o Toxoplasma del paziente erano negativi. HHV8 e IL-6 non sono stati rilevati. Il gastroscopio ha mostrato gastrite superficiale, e la colonscopia non ha mostrato anomalie evidenti. L'ecocardiogramma ha mostrato un piccolo versamento pericardico. La TC avanzata del torace e dell'addome ha mostrato polmonite, versamento pleurico bilaterale, e versamento addominale. Abbiamo effettuato una paracentesi addominale per questo paziente. L'ascite era gialla e chiara, il numero di cellule nucleate era 40 × 106/L, le cellule mononucleate rappresentavano l'80,6%, e le cellule multinucleate rappresentavano il 19,4%. Il test di Rivalta è stato negativo. Il contenuto di adenosina deaminasi (ADA) nell'ascite era 2,6 U/L (valore di riferimento 0-25U/L), la deidrogenasi del lattato (LDH) era 74 IU/L (valore di riferimento 120-250 IU/L), albumina era 15,7 g/L, CA125 nell'ascite era 542 ng/mL (valore di riferimento 0-7 ng/mL), CEA, APF, e CA199 erano normali. Nessuna cellula maligna e bacillo tubercolare sono stati trovati in più test di ascite. Il gradiente di albumina sierica (SAAG) era 20,9 g/L. Il paziente aveva ascite, che dovevano essere poliserosite, linfoadenopatia superficiale, milza ingrossata, ipotiroidismo. Abbiamo fatto una diagnosi differenziale basata sui dati disponibili. Le cause di ascite possono essere le seguenti: cirrosi epatica, tubercolosi, tumore, reumatismi, endocrino, insufficienza cardiaca e nefrite. SAAG rimane il marcatore più sensibile e specifico per la differenziazione di ascite dovuta a ipertensione portale da ascite dovuta ad altre cause. Il SAAG del paziente era superiore a 11 g/L, tuttavia, non vi era alcuna storia di epatite, non vi erano varici esofagee/gastriche visibili al gastroscopio, né immagini tipiche di CT di cirrosi epatica. Non abbiamo effettuato misurazioni di HVPG e della rigidità del fegato, né abbiamo effettuato biopsie del fegato per escludere altre rare cause di ipertensione portale. Abbiamo ampiamente considerato e escluso la cirrosi epatica, che dovrebbe essere segnalata in una certa misura come una limitazione della segnalazione del caso. Il paziente non aveva alcuna storia o esposizione a infezione da tubercolosi, non aveva febbre, non aveva sudorazioni notturne, non aveva un test di tubercolosi negativo (PPD, T-spot), non aveva un ADA normale nell'ascite, e non erano stati rilevati bacilli di tubercolosi nell'ascite. Quindi l'infezione da tubercolosi è stata anche esclusa. Il paziente aveva una piccola quantità di proteine nelle urine, un lieve ipotiroidismo, normali indicatori di reumatismi, e non aveva manifestato insufficienza cardiaca, quindi è stato necessario concentrarsi su tumori o altre rare cause. Dopo aver comunicato con il paziente e ottenuto il suo consenso, gli abbiamo fatto un esame completo approfondito, tra cui un esame del midollo osseo, una PET-CT e una biopsia dei linfonodi. PET-CT ha indicato che il collo bilaterale, ascellare, retroperitoneo e inguine presentavano linfonodi ingrossati con un lieve aumento del metabolismo del FDG. In combinazione con la storia clinica, è stato ritenuto coerente con i cambiamenti metabolici del linfoma indolente dai tecnici medici. La citologia del midollo osseo ha indicato che le cellule del midollo osseo proliferavano attivamente, la proliferazione dei granulociti era ovviamente attiva con il nucleo spostato a destra, la proliferazione eritroide era attiva, le piastrine erano aggregate e distribuite, e le cellule primitive rappresentavano circa l'1,0% delle cellule nucleari. L'immunofenotipizzazione del linfoma del midollo osseo ha mostrato che la percentuale di blastociti mieloidi non era elevata, con fenotipo normale, la percentuale di linfociti non era elevata, non c'erano cellule monoclonali anomale e non c'erano cellule plasmatiche anomale. Questo paziente aveva un linfoma? Eravamo confusi. Fortunatamente, la patologia della biopsia del linfonodo del collo destro ci ha dato la risposta. L'esame patologico dei linfonodi ha mostrato che i follicoli linfatici erano aumentati, il centro germinale era atrofizzato, le aree interfollicolari e paracorticali mostravano iperplasia vascolare, e l'area mantellare mostrava un'iperplasia con aspetto a buccia di cipolla. L'aspetto a buccia di cipolla era una tipica manifestazione patologica della CD. I risultati dell'immunoistochimica erano: CD3 (cellule paracorticali +), CD5 (cellule paracorticali +), CD20 (cellule del centro germinale +), PAX5 (cellule del centro germinale +), CD21 (follicoli dendritici +), CD34 (Vascular +), Bcl-2 (area mantellare +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, circa 10%). Alla fine, il paziente è stato diagnosticato con CD. Gli abbiamo raccomandato di sottoporsi a chemioterapia CHOP, ma lui ha rifiutato e ha scelto di assumere talidomide per via orale, il paziente non ha rispettato il trattamento con steroidi. Tre mesi dopo, i suoi sintomi non sono migliorati in modo significativo. Per motivi economici, ha rifiutato la chemioterapia e ha scelto di assumere diuretici per via orale per alleviare l'ascite.