Un bambino marocchino di 5 anni presentava una storia di torcicollo di 2 mesi con irradiazione del dolore all'arto superiore sinistro. Il paziente non aveva alcuna storia medica. L'esame fisico rivelava ipoestesia degli arti superiori, evidenza di debolezza bilaterale degli arti inferiori con forza motoria 4/5 nel gruppo muscolare distale e riflessi ipoattivi in quattro arti. Non vi era alcuna disfunzione intestinale o della vescica. La TAC cervicale e la risonanza magnetica hanno dimostrato la presenza di una massa extradurale di 75 × 36 × 24 mm, con estensione extra-spinale a livello C1-C6. L'analisi immunoistochimica ha mostrato positività per CD99 e proteina S-100, e negatività per sinaptofisi, cromogranina, desmina, miogenina e CD56; favorendo la diagnosi di PNET. Dopo sei cicli di chemioterapia, la TAC cervicale ha dimostrato una completa regressione della massa. La nostra paziente è rimasta in remissione a 8 mesi di follow-up.