Una femmina di 2,8 kg nata a 38 settimane e 5 giorni di gestazione da una madre sana di 29 anni è stata diagnosticata prenatalmente con polmone unico congenito sinistro (CSL) tramite ecografia di routine. Dopo la nascita, è stata ammessa nella unità di terapia intensiva neonatale per supporto respiratorio non invasivo. Il suo stato respiratorio è migliorato dopo 12 ore di vita ed è stata in grado di essere svezzata all'aria ambiente. L'imaging trasversale ha rivelato l'assenza del polmone destro e dell'arteria polmonare destra, la presenza di un residuo bronchiale destro e un significativo spostamento del cuore a destra. È stata trovata con una fistola tracheo-esofagea di tipo H (TEF) e una malrotazione intestinale. La TEF di tipo H è stata riparata tramite broncoscopia e la sua malrotazione è stata riparata laparoscopicamente senza complicazioni. È stata dimessa a casa il giorno di vita (DOL) 21. A 11 mesi di età, la paziente ha sviluppato stridore e malattie respiratorie. La tomografia computerizzata (TC) e la broncoscopia hanno mostrato una tracheomalacia distale da moderata a grave con compressione tracheale anteriore e lieve compressione posteriore dell'esofago, risultante da un anello pseudo-arterioso formato dall'arco aortico e da un'arteria succlavia destra aberrante (ARSA). Dopo una discussione multidisciplinare con chirurgia pediatrica, otorinolaringologia, chirurgia cardiaca congenita e chirurgia vascolare, il consenso è stato che la sua tracheomalacia era principalmente causata dall'arco aortico che si avvolgeva attorno alla trachea mentre si spostava verso il torace destro. La compressione posteriore del suo esofago da parte dell'ARSA è stata ritenuta non significativa al momento. La paziente è stata sottoposta a posizionamento di espansore tissutale (Integra®, PMT) con 80 ml di soluzione salina nello spazio extrapleurale destro attraverso una toracotomia destra per spingere il suo cuore a sinistra e anteriormente. La broncoscopia intraoperativa ha mostrato un immediato miglioramento della sua tracheomalacia. Il giorno postoperatorio (POD) 2, la paziente ha sviluppato una progressiva disfagia dopo essere stata alimentata con una dieta regolare. Un esofagramma ha mostrato un peggioramento della compressione posteriore dell'esofago da parte dell'ARSA, compatibile con una disfagia lusoria. Le è stato inserito un sondino nasogastrico per l'alimentazione temporanea e si è sottoposta a una trasposizione semi-elettiva dell'arteria succlavia destra aberrante alla carotide comune destra attraverso un approccio sopraclavicolare. Si è ripresa senza complicazioni e la sua disfagia lusoria si è risolta. La paziente sta sviluppandosi bene in generale, ma ha avuto sintomi ricorrenti di tracheomalacia a 14 mesi e 24 mesi di età, che si sono risolti con l'aggiunta di 15 ml e 20 ml di soluzione salina al suo espansore tissutale, rispettivamente. A 30 mesi di età, ha superato il suo espansore tissutale e si è sottoposta a una sostituzione di successo con uno più grande.