Un paziente di 18 anni ha riferito un gonfiore ricorrente e un dolore sordo nella regione superiore sinistra della mascella da un mese. Il paziente apparentemente stava bene un mese fa, fino a quando non ha iniziato a provare un dolore sordo e lancinante nella regione posteriore superiore sinistra della mascella. Il paziente era altrimenti sano 4 anni fa, fino a quando non ha notato un gonfiore nella regione superiore sinistra della mascella, che è lentamente aumentato fino a raggiungere dimensioni considerevoli. Ha visitato un ospedale nella sua città natale e è stato operato due volte a distanza di un anno per lo stesso gonfiore. Il gonfiore si è ridotto di dimensioni, ma non è scomparso completamente. Pertanto, il paziente si è rivolto al Dipartimento di Patologia Orale e Microbiologia con la principale lamentela di gonfiore ricorrente e dolore sordo nella regione superiore sinistra della mascella. La storia medica passata del paziente non è stata determinante. Non contributivo. L'esame extraorale rivelò un gonfiore diffuso di dimensioni approssimativamente pari a 7 cm × 5 cm sul lato sinistro del viso, che si estendeva antero-posteriormente dall'ala sinistra del naso al margine anteriore del ramo e superiormente-inferiormente dal bordo infraorbitale all'angolo della bocca. La pelle sopra il gonfiore era normale. Alla palpazione, il gonfiore si rivelò di consistenza ossea. La temperatura sopra il gonfiore era leggermente elevata. Un singolo linfonodo sottomandibolare sinistro era palpabile di dimensioni approssimativamente pari a 2 cm × 2 cm. Intraoralmente, si notò un singolo gonfiore, liscio, ovoidale, che si estendeva antero-posteriormente dal distale del 22 al mesiale del 26 e superiormente-inferiormente dalla profondità vestibolare al margine gengivale. Alla palpazione, era di consistenza ossea e leggermente tenero con fissità all'osso sottostante. La tomografia computerizzata (TC) ha mostrato una lesione ipodensa-iperdensa mista nella regione sinistra mascellare che si estendeva antero-posteriormente dal distale aspetto di 21 fino a 26 regioni e supero-inferiormente dalla cresta alveolare fino al pavimento orbitale. La lesione aveva una periferia ben definita, parzialmente corticata. Aveva una struttura interna prevalentemente ipodensa con molteplici macchie iperdese presenti al suo interno. L'espansione era evidente sugli aspetti buccali dell'alveolo, sulle pareti anteriori e laterali del seno mascellare sinistro con assottigliamento e perforazione evidente in molteplici siti. L'assottigliamento del pavimento dell'orbita sinistra con invaginazione della lesione è stato notato. In base ai risultati clinici e radiografici, si è arrivati a una diagnosi provvisoria di tumore odontogenico benigno. A causa dell'estensione della lesione e della storia di recidiva, è stato considerato il CCOT. A seguito di esami del sangue di routine, il paziente è stato indirizzato al reparto di chirurgia orale per una biopsia incisionale della lesione. Un attento esame istopatologico di sezioni colorate con ematoxilina ed eosina (H ed E) ha mostrato le seguenti caratteristiche: il lume cistico era rivestito da epitelio odontogenico di spessore variabile. Le cellule basali dell'epitelio erano alte e colonnari con nuclei ipercromatici polarizzati. Al di sopra delle cellule basali si potevano osservare cellule stellate reticolari. Gli strati superficiali mostravano gruppi di cellule fantasma eosinofile pallide. La parete del tessuto connettivo era prevalentemente fibrosa con densi fasci di fibre collagene e priva di infiammazione. Nel tessuto connettivo erano presenti anche molti residui odontogeni attivi. Una o due aree mostravano aree sferiche di calcificazioni. La diagnosi istopatologica del campione bioptico inciso è stata definita come COC. In questo caso è stata effettuata una resezione segmentale e il campione è stato sottoposto a colorazione H ed E. L'esame istopatologico ha rivelato una parete di tessuto connettivo con epitelio odontogenico. In pochi punti, l'epitelio era proliferato con cellule stellate reticolari circondate da cellule fusiformi. Verso il lume erano evidenti aggregati di cellule fantasma eosinofile circondate da calcificazioni irregolari. Grandi aree di dentinoide erano visibilmente presenti nel tessuto connettivo sottostante. In alcuni punti, erano visibili resti odontogeni attivi e ossa metastatiche. Una colorazione speciale con colorante di van Gieson ha identificato il dentinoide, che si colora di rosso rosato e cellule fantasma, che appaiono di colore giallo.