Un bambino indù di 3 mesi si è presentato con un gonfiore congenito al collo sul lato destro. Non vi era alcuna storia di trauma alla nascita o di parto podalico. Inizialmente un piccolo gonfiore midline, è aumentato progressivamente di dimensioni con l'età. Era morbido e comprimibile con un colore bluastro in alcuni punti. Dopo una diagnosi di lavoro di una malformazione linfovascolare a basso flusso in un altro ospedale, è stata iniettata una bleomicina intralesionale una volta, dopo di che il gonfiore è diventato un po' duro senza alcun cambiamento di dimensioni. Un mese dopo l'iniezione di bleomicina, era un gonfiore duro, non doloroso, ben definito nella linea mediana e che si estendeva nella regione sovraclavicolare destra. Non vi era alcuna estensione retrosternale e nessun movimento durante la deglutizione o linfoadenopatia cervicale. L'imaging suggeriva una diagnosi di malformazione linfovenosa. Tuttavia, vi era un sospetto remoto di malignità in quanto vi erano aree solide intersperse. I livelli di alfa-fetoproteina nel siero erano nella norma per l'età. Durante l'esame, è stata riscontrata una massa morbida e solida con una pseudocapsula senza alcuna componente cistica. Ha racchiuso la testa sterno destra dello sternocleidomastoide, parte della quale è dovuta sacrificare. Una sezione congelata inviata durante l'escissione era indicativa di malignità. È stata fatta una resezione grossolana completa della lesione. Non vi erano evidenti nodi del collo ingrossati. L'istopatologia ha rivelato un tumore composto da cellule fibroliche a forma di fuso insieme a grandi aree di emorragia. Le cellule tumorali erano disposte in fasci e in alcuni casi in un modello a spina di pesce. C'era una vivace attività mitotica e un grado moderato di anisonucleosi. Le cellule erano immunopositive per desmina, ma negative per miogenina, actina del muscolo liscio (SMA), pancytokeratin, antigene della membrana epiteliale (EMA), MIC-2 e CD-34. Il muscolo sternocleidomastoide era libero da tumore. La diagnosi di CIFS è stata favorita rispetto al rabdomiosarcoma a cellule spinoidi in considerazione dell'assenza di positività per la miogenina. Un esame metastatico è stato negativo. Non è stata avviata alcuna chemioterapia e il bambino è stato tenuto sotto stretto controllo. Una tomografia computerizzata di follow-up (CECT) del suo collo e del suo torace non ha mostrato residui o recidive a 3 e 6 mesi. Stava bene e non aveva alcuna malattia a 2 anni di follow-up.