Un uomo di 56 anni si è presentato con astenia per 3 settimane. Non aveva allergie alimentari o farmacologiche, né evidenza di infezione da parassiti, funghi o virus. I segni vitali erano normali con pressione arteriosa di 130/80 mmHg, frequenza cardiaca di 80 battiti/min e frequenza respiratoria di 12 respiri/min al momento della presentazione. L'esame del sangue completo rivelava un'emoglobina di 95 g/dL, un numero totale di leucociti di 27.74 × 109/L con un conteggio assoluto di eosinofili di 12.94 × 109/L, pari al 59.8% delle cellule, un conteggio piastrinico di 55 × 109/L, un livello elevato di N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) (604.6 ng/L, range normale <450 ng/L) e proteina C-reattiva (11 mg/L, riferimento: <8 mg/L). Il livello di hs-cTnI era entro il range normale. Altri risultati di laboratorio erano privi di rilievo, compresa la schermatura degli anticorpi antinucleo. L'ECG rivelava un ritmo sinusale (). Né l'angiografia coronarica computerizzata né l'angiografia cerebrale computerizzata mostravano lesioni significative. L'ecocardiografia dimostrava un aumento leggero delle dimensioni delle camere, una normale funzione sistolica ventricolare sinistra (eiezione ventricolare sinistra del 57%), e una funzione diastolica anormale di grado III. C'era una massa cardiaca eterogenea di grandi dimensioni (39 mm × 22 mm, freccia) nel ventricolo sinistro (). La diagnosi più probabile era l'endocardite di Löffler (LE; coinvolgimento cardiaco nell'ipereosinofilia) con trombo intracardiaco (). Un'immagine assiale corta di risonanza magnetica cardiaca (CMR) mostrava una curva di potenziamento del gadolinio (LGE) situata sottoendocardica nell'apice medio del ventricolo sinistro. L'arco a forma di area non potenziata nella cavità ventricolare sinistra e la storia medica erano coerenti con l'eosinofilia endocardica con trombosi subendocardica (). A causa dell'aumento drastico degli eosinofili, sospettavamo un disturbo mieloproliferativo. Abbiamo fatto un esame del midollo osseo compresa la citologia per aspirazione, biopsia, citogenetica e analisi della riorganizzazione genica. Mentre aspettavamo i risultati dell'esame, il terzo giorno del ricovero, il paziente lamentava un progressivo sviluppo del dolore toracico. L'esame ECG mostrava una nuova depressione del segmento ST con inversione dell'onda T nei precordiali (). I risultati dell'analisi del midollo osseo hanno mostrato un aumento di hs-cTnI e NT-proBNP di 2,72 e 1.789 ng/L, rispettivamente, indicando un danno miocardico in corso. Dopo il trattamento con nitrati per dilatare le arterie coronarie, il dolore toracico è scomparso. Poiché i sintomi erano correlati all'EM, la causa poteva essere uno spasmo coronarico o un piccolo tromboembolismo che ostacolava la microcircolazione, ma il paziente ha rifiutato di sottoporsi a un'angiografia coronarica. Successivamente, l'analisi del midollo osseo ha rivelato eosinofilia displasica e promielociti eosinofili. Un cariotipo normale (46, XY) era presente e un gene di fusione FIP1L1-PDGFRA (4q12) è stato rilevato. Il riarrangiamento del recettore B- e T-cellulare del midollo osseo e la citometria a flusso non hanno mostrato alcun clone di cellule B o T, confermando l'EL. Il paziente è stato trattato con glucocorticoidi. La prima prescrizione di farmaci è stata l'iniezione endovenosa di metilprednisolone (60 mg al giorno per 3 giorni e poi 40 mg al giorno), che è stata poi cambiata in prednisolone orale (50 mg al giorno), con un graduale assottigliamento delle dosi e l'inizio del trattamento con imatinib mesilato (un inibitore della tirosinchinasi) di 100 mg/giorno. Dopo soli 4 giorni di imatinib e prednisolone, e il livello di eosinofili del paziente è tornato normale (il livello più basso era 0.01 × 109/L). Dopo la diagnosi di trombo intracardiaco, è stato inizialmente trattato con eparina a basso peso molecolare (1 mg/kg/dose q12 h) per 7 giorni. L'eparina è stata gradualmente cambiata in warfarin. Il warfarin è stato regolato a un PT INR di 2-3. Prima della dimissione, i livelli di hs-cTnI e NT-proBNP erano significativamente diminuiti a 0.032 e 617.8 ng/L, rispettivamente. Inoltre, un ECG mostrava la normalizzazione del segmento ST e dell'onda T (). Il paziente è stato sottoposto a due volte 18F-FAPI PET/CT per la visualizzazione dell'attivazione dei fibroblasti cardiaci durante il trattamento. Prima della dimissione, l'imaging PET/CT 18F-FAPI dell'intero corpo ha mostrato accumuli eterogenei di 18F-FAPI nell'endomiocardio. Non è stata riscontrata altra sospetta fibrosi con accumulo di 18F-FAPI (). Data la presenza di fibrosi miocardica, il paziente è stato trattato per fibrosi miocardica e insufficienza cardiaca con inibitore del recettore dell'angiotensina-neprilysin (ARNI), beta-bloccanti e spironolattone. È stata ottenuta una buona risposta clinica e, dopo 2 mesi di trattamento, il follow-up PET/CT ha rivelato che gli accumuli di 18F-FAPI nell'endomiocardio erano significativamente ridotti (). Il paziente è stato seguito da vicino sia in cardiologia che in ematologia ambulatoriale per un periodo di 2 mesi. Il numero di eosinofili è rimasto entro il range normale, quando la dose di prednisolone è stata gradualmente ridotta a 5 mg al giorno. L'esame del sangue periferico ha dato i seguenti risultati: emoglobina, 124 g/dL; numero totale di leucociti 8.66 × 109/L con 6.71% di eosinofili; e conta piastrinica, 177 × 109/L. Mentre rimaneva in trattamento con warfarin, imatinib mesilato, prednisolone e terapia per insufficienza cardiaca, non ha avuto sintomi specifici durante la valutazione in ambulatorio. L'ecocardiogramma di follow-up ha rivelato dimensioni normali del ventricolo sinistro e una rapida regressione della massa ventricolare sinistra (6 mm × 13 mm, freccia) (). Durante un follow-up di 6 mesi, non si è verificata alcuna recidiva di iper-eosinofilia. La malattia è rimasta clinicamente stabile. L'ecocardiogramma ha mostrato che il trombo ventricolare sinistro si era risolto ().