Un maschio di sette settimane di età, incrocio tra un pointer tedesco a pelo corto e un pastore tedesco, del peso di 3,3 kg con una storia di scarsa condizione fisica, anoressia, riluttanza a muoversi e dispnea, è stato presentato alla Clinica di Cardiologia dell'Università di Scienze Agricole e Medicina Veterinaria, Cluj-Napoca, per un'ulteriore valutazione. Alla presentazione, il cane era moderatamente dispnoico e letargico, con un punteggio di condizione corporea di 3/9 e tachicardia (230 bpm). Era presente un soffio cardiaco sistolico basilare destro di grado IV/VI e uno sinistro di grado III/VI. I risultati dell'elettrocardiografia includevano una tachicardia sinusale con una frequenza cardiaca di 230 bpm, un P pulmonale (0,5 mV, Lead-II) e un normale asse elettrico medio del processo di depolarizzazione ventricolare. È stata effettuata un'ecocardiografia standard transtoracica bidimensionale e doppler, in posizione laterale destra e sinistra, utilizzando un trasduttore phased array da 10 MHz, secondo le raccomandazioni ACVIM []. In una vista parasternale destra, a lungo asse, a quattro camere, è stata identificata una TVD congenita con grave allargamento dell'atrio destro. L'annulus della valvola tricuspide era spostato verso il vertice ventricolare destro (RV). Era presente un getto di insufficienza tricuspide voluminoso con una velocità massima di flusso di 4,69 m/s, insieme a una lieve rigurgito mitralico. Era presente anche una stenosi polmonare grave di tipo B [] con displasia valvolare, grave ispessimento delle cuspidi valvolari e un annulus della valvola ipoplasico. La velocità massima di flusso attraverso la stenosi era di 5,16 m/s. C'era una dilatazione arteriosa polmonare post-stenotica da moderata a grave. C'era un'ipertrofia ventricolare destra generalizzata, presumibilmente secondaria alla PS grave. Il flusso aortico era laminare e la sua velocità era normale a 1,29 m/s. A causa della grave patologia cardiaca, il cane è stato eutanasizzato umanamente con il consenso del proprietario e la necroscopia è stata autorizzata. Per l'eutanasia abbiamo usato T-61®, somministrato per via endovenosa (0,5 ml/kg). Prima dell'eutanasia, il cane è stato anestetizzato con una combinazione di xilazina (1 mg/kg, i.v.) e ketamina (10 mg/kg, i.v.). L'esame necroscopico rivelò un'epatomegalia moderata con steatosi diffusa. All'interno del tratto gastrointestinale, era presente una gastrite ulcerosa multifocale. L'esame macroscopico del cuore rivelò una marcata dilatazione dell'atrio destro con TVD, consistente in una marcata ipoplasia delle corde tendinee, ispessimento, deformazione e malposizione della valvola tricuspide. Era presente un grande orifizio accessorio ovoidale con margini lisci (0,9 cm) della valvola tricuspide. L'orifizio accessorio corrispondeva al terzo tipo di valvola tricuspide a doppio orifizio (DOTV), che è una forma estremamente rara di anomalia tricuspide nell'uomo [–]. La DOTV coinvolgeva il foglietto settale e aveva un proprio apparato sottovalvolare. Sono state confermate la stenosi e la displasia della valvola polmonare con dilatazione post-stenotica del tronco polmonare. All'interno dei ventricoli, molteplici recessi ed elaborati trabecolati si proiettavano attraverso entrambe le aree ventricolari apicale e mediana, con il ventricolo sinistro più gravemente colpito. Lo strato non compattato era principalmente sulle pareti libere, ma si estendeva anche parzialmente nel setto interventricolare, sia nella regione mediana che in quella apicale. L'intero cuore è stato fissato in formalina tamponata al 10%, tagliato in un piano trasversale e più campioni sono stati sistematicamente inseriti in paraffina, sezionati e infine colorati con ematossilina ed eosina. Microscopicamente, i recessi apparivano tra molteplici trabecole papillari con una base ampia, comunicanti con la cavità LV. Non sono stati identificati elementi a supporto della comunicazione tra i recessi e le arterie coronarie. L'intero spessore della parete cardiaca del LV, comprese le aree non compattate e compattate di entrambe le pareti libere e interventricolari, è stato misurato perpendicolarmente dalla superficie endocardica all'epicardio. Il rapporto tra le aree non compattate e compattate era superiore al 50%. Le stesse misurazioni sono state effettuate sul miocardio del RV, il cui rapporto era ancora superiore al 75%. Altre scoperte istopatologiche erano rappresentate da fibrosi subendocardica diffusa e mineralizzazione distrofica multifocale del miocardio del ventricolo sinistro. Queste scoperte sono coerenti con la diagnosi di LVNC [,] e includono il coinvolgimento del non compattato del RV [].