Riportiamo il caso di un maschio caucasico di 15 anni che si è presentato con febbre non chiara, otiti recidivanti e ulcerazioni facciali e nasali per la prima volta nel marzo 2020. Le biopsie nasali hanno mostrato un'ampia infiammazione granulomatosa necrotizzante. Gli anticorpi cANCA/PR3 erano altamente elevati (360 U/ml, limite superiore di riferimento 20 U/ml). Le immagini [sonografia e risonanza magnetica (MRI)] hanno rivelato un infarto splenico a causa di arterite splenica. Non c'erano segni di coinvolgimento di reni, polmoni, articolazioni o sistema nervoso centrale. Il paziente ha soddisfatto i criteri dell'American College of Rheumatology (ACR) del 2017 per la GPA. È stato trattato con steroidi ad alte dosi (1 g/die per 3 giorni), seguiti da azatioprina (2 mg/kg/die) e steroidi a basse dosi come trattamento di mantenimento. A causa dell'infarto splenico causato da vasculite dell'arteria splenica, ha anche ricevuto un trattamento antibiotico profilattico (penicillina) e anticoagulante (acido salicilico). Inizialmente il paziente ha risposto molto bene al trattamento immunosoppressivo e i livelli di anticorpi PR3 si sono normalizzati fino a maggio 2020. Di conseguenza, glucocorticoidi, acido salicilico e penicillina potevano essere sospesi. Tuttavia, dopo la sospensione del trattamento con steroidi, abbiamo rilevato un altro aumento di anticorpi PR3 fino a 128 U/ml nel giugno 2020, ma a causa della buona apparizione clinica non è stata intrapresa alcuna ulteriore azione e i livelli di autoanticorpi tendevano a diminuire spontaneamente. Nel settembre 2020, è stato ammesso con una storia di due settimane di mancanza di respiro, anche senza attività fisica, e stridore inspiratorio. Inoltre, si è lamentato di una perdita di udito dopo la sospensione del trattamento con glucocorticoidi. I test di funzionalità polmonare hanno mostrato una grave ostruzione delle vie aeree superiori [volume espiratorio forzato in 1 s (FEV1) 50% della norma di età] e una resistenza delle vie aeree massicciamente aumentata [resistenza effettiva delle vie aeree (sReff) 1018% della norma di età]. La risonanza magnetica ha rivelato un restringimento tracheale subglottico circolare lungo 2 cm. I livelli degli anticorpi PR3 precedentemente elevati non hanno mostrato un ulteriore aumento (93 U/ml). Abbiamo iniziato un trattamento con steroidi ad alte dosi per 3 giorni seguito da quattro dosi successive di rituximab (RTX, 375 mg/m2, dose cumulativa: 4 × 700 mg) a intervalli di 4 settimane per l'induzione della remissione secondo il protocollo terapeutico dello studio RAVE []. L'aspetto clinico e i parametri della funzione polmonare sono migliorati chiaramente durante la terapia, ma il paziente ha comunque riferito mancanza di respiro durante un'intensa attività fisica e il profilo del flusso nella pletismografia corporea ha mostrato ancora segni di stenosi tracheale. Per adeguare i dosaggi decrescenti di glucocorticoidi orali, ha ricevuto corticosteroidi per via inalatoria (ICS; budesonide) insieme a un broncodilatatore a lunga durata d'azione (formoterolo) oltre alla terapia di mantenimento in corso con AZA in occasione di un appuntamento di routine nel nostro reparto di pneumologia pediatrica nel novembre 2020. A quel tempo, i livelli di anticorpi PR3 hanno raggiunto il range normale. Ancora una volta, eseguimmo una risonanza magnetica, che mostrò un restringimento tracheale subglottico circolare lungo 1,5 cm. Per escludere un ulteriore coinvolgimento delle basse vie respiratorie, eseguimmo una tomografia computerizzata (TC) del torace. La laringoscopia diretta mostrò una stenosi subglottica di grado III di Cotton-Myer, a partire 1 cm sotto le corde vocali, lunga 1,5 cm. Una biopsia presa dalla lesione tracheale subglottica rivelò una persistente infiammazione neutrofila. Ancora una volta, iniziammo una terapia ad alte dosi di steroidi, ma, al contrario della prima ammissione di settembre 2020, il paziente rispose male. Dopo aver considerato il rischio di infezione aumentato a causa della pandemia di coronavirus 2 (SARS-CoV-2) e la persistente bassa conta di cellule B dopo il primo trattamento RTX, decidemmo di non iniziare un secondo ciclo di RTX o altre alternative terapeutiche (per esempio, ciclofosfamide) e iniziammo un trattamento antagonista del TNF-α con infliximab con una dose iniziale di 6 mg/kg. In fase di induzione, ricevette le prime tre dosi a intervalli di 2 settimane, seguite da intervalli di 4 settimane in fase di mantenimento. Inoltre, la dose di AZA fu adattata al peso corporeo. Il nostro paziente rispose molto bene al trattamento antagonista del TNF-α, in quanto i suoi sintomi respiratori si risolsero completamente e i suoi parametri di funzionalità polmonare si normalizzarono interamente (FEV1 92% del valore normale, sReff 361% del valore normale; Fig. ). Al suo ultimo appuntamento, a maggio 2021, era in completa remissione clinica.