Un ispanico di 45 anni, che aveva subito un trapianto di rene da cadavere nel quadrante inferiore destro 17 anni prima, si è presentato in ospedale con una storia di tre mesi di dolore addominale generalizzato localizzato sul lato destro per due settimane. Era in trattamento con immunosoppressione cronica con tacrolimus, azatioprina, sirolimus e prednisone. Il dolore era più pronunciato nel quadrante superiore destro e l'ecografia dell'addome faceva pensare a una colecistite. Gli esami di laboratorio non hanno rivelato anomalie. Non poteva confermare se avesse avuto problemi o interventi chirurgici alla cistifellea. Pertanto, è stato sottoposto a esplorazione laparoscopica della fossa della cistifellea. Durante l'intervento, sono state riscontrate aderenze dell'omento nella fossa della cistifellea in assenza della cistifellea e un'appendice infiammata è stata trovata elevata a causa del rene trapiantato nel quadrante inferiore destro. È stata eseguita un'appendicectomia laparoscopica e il tessuto è stato sottoposto a esame patologico. Dopo un decorso postoperatorio senza complicazioni, è stato dimesso. La patologia della sua appendice, mediante immunostaining, ha rivelato cellule anaplastiche fortemente positive per CD3, CD56 insieme a una forte colorazione focale per RNA codificato da EBV (EBER). Le cellule maligne erano negative per CD20, CD30, CD45, CD5, Alk-1 e TCK. Il tessuto è risultato positivo per il recettore delle cellule T (TCR) mediante studi di riarrangiamento del gene gamma mediante analisi PCR. Il riarrangiamento della catena pesante delle immunoglobuline (IgH) mediante analisi PCR non ha rilevato una popolazione di cellule B clonali, confermando così il linfoma delle cellule T. Un esame del midollo osseo non ha rivelato alcun coinvolgimento con la citometria a flusso negativa e ha mostrato un cariotipo maschile normale (46, XY). Una tomografia a emissione di positroni (PET) ha mostrato un aumento dell'assorbimento del radiotracciante nei linfonodi cervicali di destra e inguinali di sinistra insieme alla massa epatica di 3,3 cm. È stata osservata anche un'assorbimento non specifico nello stomaco. Il paziente è stato riammesso in ospedale 10 giorni dopo, con un aumento del dolore addominale, sintomi di ostruzione gastrica, perdita di peso, mal di testa e febbre. Una puntura lombare è risultata negativa per infezione o linfoma. Anche l'imaging cranico con una tomografia computerizzata (CT) è risultato negativo. È stata eseguita un'esofagogastroduodenoscopia (EGD) che ha rivelato molteplici masse nodulari ulcerate nello stomaco e nel duodeno. Una biopsia dello stomaco ha dato risultati simili all'appendice con grandi cellule anaplastiche con nuclei irregolari. L'immunostaining del campione gastrico ha confermato il linfoma a cellule T e la colorazione EBER positiva. La gestione iniziale del trattamento prevedeva la riduzione della dose degli agenti immunosoppressori del paziente e l'inizio della chemioterapia. L'assunzione di azatioprina, prednisone e tacrolimus è stata interrotta e il paziente ha ricevuto una bassa dose di sirolimus (1 mg) al giorno. Il primo ciclo di chemioterapia (PEGS) comprendeva cisplatino 25 mg/m2, etoposide 40 mg/m2 e solumedrol 250 mg somministrati nei giorni uno, due e tre, e gemcitabina (Gemzar) 1000 mg/m2 il giorno uno (studio in corso di fase II SWOG 0350). Il paziente ha risposto positivamente e rapidamente a questo regime. Pertanto, la chemioterapia è stata cambiata in un regime CHOP standard (ciclofosfamide, doxorubicina [Adriamycin], vincristina, prednisone). L'ostruzione gastrica è stata supportata con nutrizione parenterale totale (TPN) per alcune settimane, dopo di che il paziente è stato in grado di mangiare bene. Una scansione PET ripetuta dopo il secondo ciclo di CHOP ha mostrato una risposta significativa. Le principali complicazioni durante la terapia sono state pancitopenia, neutropenia febbrile e polmonite. Sono state gestite con successo. Si è ripreso bene e attualmente è in trattamento ambulatoriale. Il suo rene trapiantato è anche pienamente funzionale. La riprogrammazione è prevista dopo un totale di sei cicli di CHOP con una PET scan e EGD.