A un uomo di 58 anni è stato diagnosticato un cancro ai polmoni non a piccole cellule in stadio IV (cT2N0M1) che comprendeva un adenocarcinoma. Il paziente non aveva precedenti di malattie, tra cui malattie cardiovascolari. Prima della terapia antitumorale, non sono stati rilevati gonfiore venoso giugulare ed edema degli arti, e i suoni cardiaci erano normali. L'elettrocardiografia ha mostrato un normale ritmo sinusale, e la tomografia computerizzata (CT) non ha rivelato cardiomegalia o versamento pericardico. Il cancro ai polmoni è peggiorato nonostante le chemioterapie antitumorali, tra cui cisplatino e pemetrexed come terapia di prima linea, docetaxel come terapia di seconda linea, tegafur/gimeracil/oteracil come terapia di terza linea, e amrubicina come terapia di quarta linea. Nivolumab (3 mg/kg ogni 2 settimane), un inibitore della morte programmata-1 (PD-1), è stato somministrato come terapia di quinta linea. Diciotto mesi dopo l'inizio del trattamento con nivolumab (dopo il 35° ciclo), il paziente ha sviluppato affaticamento, edema degli arti, e aumento del peso corporeo. L'esame fisico rivelò distensione venosa giugulare ed edema da pitting degli arti. Il livello di creatinina sierica era di 0,77 mg/dL (range normale: 0,6-1,0 mg/dL). Non si riscontrarono anomalie elettrocardiografiche. L'ecocardiografia rivelò che la funzione sistolica ventricolare era conservata su entrambi i lati e che la funzione diastolica ventricolare sinistra era conservata (modello di rilassamento anomalo), ma fu rilevato un lieve versamento pericardico (). Il diametro dello spazio libero da eco pericardico era di 9 mm nel ventricolo destro anteriore. La TAC rivelò ispessimento pericardico ed un lieve versamento nel pericardio e nella pleura (). Poiché il paziente era emodinamicamente stabile e il volume del versamento pericardico era lieve, si pianificò di eseguire una pericardiocentesi se il versamento fosse aumentato. La risposta favorevole del tumore polmonare al trattamento rivelato dalla TAC suggerì una causa non maligna. Era improbabile che si trattasse di una pericardite virale o purulenta, poiché il paziente non aveva febbre, conta dei globuli bianchi normale (6570/μL; range normale: 3300-8600/μL), e un esame del sangue negativo. Gli autoanticorpi erano tutti negativi. L'esame della biopsia epatica per la valutazione degli enzimi epatici rivelò un'infiltrazione linfocitica delle cellule T. Pertanto, il paziente fu diagnosticato con epatite irAE. Sulla base di questi risultati, il paziente fu diagnosticato con pericardite irAE con caratteristiche costrittive. Nivolumab è stato sospeso e è stata iniziata una terapia con corticosteroidi ad alto dosaggio, prednisolone a 0,5 mg/kg. I sintomi di insufficienza cardiaca destra (RHF) sono stati gradualmente migliorati e il livello di proteina C-reattiva nel siero è diminuito da 4,08 mg/dL a 1,93 mg/dL (range normale: 0,00-0,14 mg/dL). Tuttavia, l'RHF è stato esacerbato durante la riduzione della prednisolone (, 1° esacerbazione di RHF). Pertanto, la dose di prednisolone è stata aumentata alla dose iniziale e ridotta nuovamente con cautela. Al momento della cessazione della prednisolone, il versamento pericardico è stato significativamente ridotto (). Per alcuni mesi, il BW è aumentato gradualmente con la somministrazione di 10 mg/giorno di furosemide e rapidamente aumentato 3 mesi dopo la cessazione della prednisolone (, 2° esacerbazione di RHF), e il paziente è risultato positivo per il segno di Kussmaul. Il versamento pericardico triviale e il versamento pleurico massivo sono stati osservati sulla TAC (). Inoltre, l'ecocardiografia ha rivelato adesione pericardica (), aggravamento della funzione diastolica ventricolare sinistra a un modello restrittivo (), significativa riduzione della velocità dell'onda E mitrale nella fase inspiratoria (), e rimbalzo del setto (Video 1). Una maggiore velocità e' stata rilevata sul tessuto Doppler (>8 cm/s) che ha suggerito una minore probabilità di cardiomiopatia restrittiva (). Cateterizzazione cardiaca destra ha dimostrato una forma a W della pressione atriale destra (). La registrazione simultanea delle pressioni biventricolari ha rivelato un calo e un plateau in entrambi i ventricoli, una bassa pressione diastolica di fine-inspirazione tra il ventricolo sinistro e quello destro (1 mmHg; cut-off: 5 mmHg), e un alto indice di area sistolica (1,11; cut-off: 1,1), che ha suggerito discordanti cambiamenti di riempimento ventricolare destro e sinistro durante la respirazione (). Poiché il versamento pericardico era lieve, non è stata effettuata una pericardiocentesi. Il livello di troponina-T nel siero era elevato (0,123 ng/mL; range normale: <0,014 ng/mL), ma non vi era evidenza di miocardite attiva mediante biopsia endomiocardica. La risonanza magnetica cardiaca ha rivelato ispessimento pericardico, ma non è stato osservato edema miocardico o un significativo aumento del gadolinio tardivo nel pericardio o nel miocardio. A questo punto, il paziente è stato diagnosticato con pericardite costrittiva (CP) con miopericardite. La dose di furosemide è stata aumentata a 40 mg/giorno e tolvaptan a 15 mg/giorno, ma questi non hanno migliorato i sintomi di RHF. Di conseguenza, è stato somministrato metilprednisolone a 1 g/giorno per 3 giorni e successivamente prednisolone a 1 mg/kg. I sintomi di RHF sono stati temporaneamente migliorati, ma sono stati nuovamente esacerbati dopo la riduzione della prednisolone (, 3° esacerbazione di RHF). Poiché la pericardite si è ripetutamente ripresentata e si è evoluta in pericardite costrittiva nonostante la terapia con corticosteroidi, è stato iniziato il trattamento con infliximab (5 mg/kg). Infliximab è stato somministrato 2 e 6 settimane dopo la prima somministrazione, e successivamente ogni 8 settimane in accordo con il regime di trattamento per le malattie del tessuto connettivo (). Dopo l'inizio del trattamento con infliximab, il peso corporeo è diminuito da 82 a 75 kg nonostante la riduzione della dose di diuretici (tolvaptan 7,5 mg/giorno), e il livello di troponina-T nel siero è diminuito a 0,020 ng/mL. Sebbene i risultati della CP fossero ancora presenti all'ecocardiografia (), la prednisolone è stata in grado di essere ridotta a una dose inferiore (0,15 mg/kg) senza aggravamento della RHF; pertanto, la pericardiectomia non è stata eseguita. Al paziente è stata somministrata una bassa dose di prednisolone e ripetute infusioni di infliximab per 11 mesi dopo la terza esacerbazione della RHF senza peggioramento della RHF ().