Un uomo di 64 anni con un pacemaker per la sindrome del seno malato si è lamentato di pollachiuria 5 mesi prima di presentarsi al nostro ospedale. I risultati dell'esame addominale erano normali e non è stato trovato alcun tumore palpabile o linfonodo ingrossato nel collo, nell'addome, nell'ascella o nella regione inguinale. Nessun risultato anomalo è stato ottenuto dagli esami del sangue e delle urine. I test per l'antigene carcinoembrionico, l'alfa-fetoproteina, l'antigene del cancro (CA) 19-9, CA125 e i marcatori del carcinoma a cellule squamose erano tutti normali. L'ecografia ha rivelato una massa a basso eco e una regione ad alto eco nella parte inferiore dell'addome. Sono state osservate anche regioni cistiche. La tomografia computerizzata a contrasto (CE-CT) ha dimostrato un tumore moderatamente lobulato, interno ed eterogeneo di 10 × 8 × 7 cm con regioni ipervascolari; tuttavia, non è stata rilevata alcuna calcificazione o componente grassa. È stata osservata la compressione della vescica da parte del tumore. Il bordo del tumore era chiaro e non è stata rilevata alcuna evidenza di invasione diretta. CE-CT non ha rivelato alcuna metastasi epatica o polmonare o ingrossamento dei linfonodi intra-addominali. Pertanto, è stato effettuato un intervento chirurgico. Il tumore è stato trovato nella zona pelvica retroperitoneale, al di sotto del mesentere del colon sigmoide. Non sono state osservate aderenze intestinali o invasione del tumore della vescica o di altri organi. La resezione è stata eseguita senza complicazioni. Il tempo operatorio è stato di 1 ora e 59 minuti e la perdita di sangue intraoperatoria è stata di 241 ml. È stato asportato un tumore solido, duro ed elastico di dimensioni 13 × 8,0 × 5,5 cm, del peso di 420 g, coperto da una spessa membrana fibrosa. La superficie di taglio era biancastra grigiastra e comprendeva una componente cistica e un focus emorragico. Patologicamente, il tumore conteneva cellule ovali o fusiformi che crescevano in modo casuale in una matrice collagenosa (patternless pattern). I margini chirurgici erano negativi. Immunoistochimicamente, il campione era positivo per CD34, bcl-2 e vimentina, ma negativo per c-kit. I test immunoistochimici per p53, S-100 e alfa-actina del muscolo liscio sono stati tutti negativi. Sulla base di questi risultati, è stata diagnosticata una SFT retroperitoneale della pelvi. Il decorso postoperatorio è stato privo di eventi e la pollachiuria è scomparsa immediatamente. La dimissione è avvenuta il decimo giorno postoperatorio. Non è stata rilevata alcuna recidiva 20 mesi dopo l'intervento. La SFT è un tumore dei tessuti molli identificato per la prima volta nella pleura da Klempler et al. nel 1931 [] È più comune nella pleura, come dimostrato da Gold et al., che riferirono che 54 dei 79 casi di SFT (68%) erano stati riscontrati nella pleura [] La SFT si manifesta anche nella regione retroperitoneale [] come nel nostro caso, e è stato segnalato nella cavità oculare [] e regione intracranica [] La SFT retroperitoneale viene di solito diagnosticata dalla presenza di una distensione addominale o di una massa palpabile [] La pollakiuria è stata associata alla SFT [] come nel nostro caso, e può anche essere correlato a difficoltà nell'urinare [] L'analisi patologica di SFT ha mostrato cellule tumorali atipiche scarsamente differenziate disposte in modo casuale in fibre di collagene ialinizzate (patternless pattern) o in un pattern di crescita simile a quello di un emangiopericitoma [] I risultati immunoistochimici caratteristici della SFT includono un'alta positività per CD34, che è noto come antigene correlato ai fibroblasti. I risultati positivi dei test immunoistochimici per bcl-2 e vimentina e i risultati negativi per c-kit sono anche utili nella diagnosi della SFT [,]. Il tumore in questo caso dimostrò queste caratteristiche di SFT. Il trattamento di prima linea per la SFT è la resezione chirurgica. Margini negativi e resezione chirurgica completa sono essenziali per una buona prognosi [] Deve essere effettuata un'ispezione completa dell'immagine per determinare l'estensione dell'invasione del tumore attorno agli organi e per garantire una resezione chirurgica completa e la conservazione della funzione degli organi. In questo caso, la risonanza magnetica non era possibile perché era stato precedentemente impiantato un pacemaker. Tuttavia, la TAC ha rivelato l'assenza di invasione del tumore di altri organi, gonfiore dei linfonodi e metastasi distali. Pertanto è stata effettuata una resezione completa. La classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità del 2002 dei tumori dei tessuti molli ha classificato il SFT extrapleurale come un tumore fibroblasttico/miofibroblasttico di grado intermedio, definito come un tumore mesenchimale onnipresente di possibile tipo fibroblasttico con un prominente pattern vascolare ramificato simile all'emangiopericitoma [] Le caratteristiche patologiche della SFT maligna includono lesioni ipercellulari, atipia citologica, numerose mitosi (4 o più mitosi per 10 campi ad alta potenza), necrosi tumorale e/o margini infiltranti [("-", "O"), (".", "O")] Vallat-Decouvelaere et al. hanno riferito casi di tumori maligni in 8 dei 92 casi di SFT extra-toracici, tra cui ricorrenza locale o metastasi distale, in 7 dei quali è stata osservata almeno una delle tipiche caratteristiche patologiche nel tumore primario [] Nella regione retroperitoneale possono svilupparsi vari tumori benigni o maligni dei tessuti molli derivanti da grasso, muscoli e nervi [] Alcuni tumori retroperitoneali vengono diagnosticati a seguito di sintomi clinici o di ispezioni di immagini. Tuttavia, in molti casi è difficile giungere a una diagnosi definitiva. La biopsia con ago preoperatoria è stata ritenuta utile nella diagnosi di SFT [] Tuttavia, questa tecnica comporta il rischio di disseminazione peritoneale. La biopsia con ago può essere presa in considerazione quando la resezione chirurgica completa non è possibile, perché alcuni tumori retroperitoneali, tra cui il linfoma maligno e il paraganglioma maligno, possono essere sensibili alla chemioterapia [] Takazawa et al. hanno riferito che non si è verificata alcuna recidiva in pazienti con SFT positiva per CD34 e bcl-2 [] Altri ricercatori hanno riferito una correlazione tra l'espressione di p53 e una prognosi sfavorevole [,]. Yokoi et al. hanno anche riscontrato un'associazione tra l'espressione di p53 nella SFT maligna e una prognosi negativa, la ricorrenza, l'atipia nucleare, l'elevata attività mitotica e l'invasione locale rispetto a quella nella SFT benigna [] Hanno suggerito una possibile associazione tra la mutazione p53 e la trasformazione benigna in maligna nella SFT. Pertanto, l'espressione di CD34, bcl-2 e p53 potrebbe essere importante per prevedere la prognosi dei pazienti con SFT.