Una donna di 55 anni si è presentata al Dipartimento di Gastroenterologia (Shanghai East Hospital, Shanghai, Cina) lamentando un dolore addominale superiore destro della durata di oltre due mesi, accompagnato da dolore nella parte posteriore destra e aggravato dopo aver mangiato cibi grassi. I sintomi della paziente sono iniziati due mesi prima, con episodi ricorrenti di dolore addominale superiore destro. La paziente era stata diagnosticata con un cancro al seno tre anni prima, ma non aveva altri precedenti medici degni di nota. L'esame fisico ha rivelato una lieve tenerezza nel quadrante superiore destro dell'addome. Sul collo e sul petto sinistro sono state osservate protuberanze eritematose con margini chiari; il paziente ha indicato una sensazione di bruciore e una lieve tenerezza associata all'eritema. I test di laboratorio all'ammissione hanno mostrato elevati livelli di gamma-glutamil transpeptidasi (238 IU/L; range normale: 10-60 IU/L) ma livelli normali di fosfatasi alcalina (67 IU/L) e risultati negativi per i biomarcatori infiammatori. Tutti i marcatori tumorali del sangue (alfa-fetoproteina: 2.01 ng/mL; antigene carcinoembrionico: 1.71 ng/mL; antigene del cancro-125: 12.1 U/mL; antigene del cancro-199: 9.26 U/mL; e antigene del cancro-135: 14.3 U/mL) erano entro i range normali. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica ha rivelato un ingrossamento della testa del pancreas, un restringimento del CBD all'interno della testa del pancreas e una lieve dilatazione dei dotti biliari superiori. L'ecografia gastroscopica ha rivelato cambiamenti indicativi di pancreatite cronica, un allargamento della parete del dotto biliare e una colangite correlata alle immunoglobuline G (IgG)4. Successivamente, i test di laboratorio hanno rivelato che il livello di IgG-4 era entro i valori normali, escludendo la possibilità di una colangite correlata alle IgG4. L'imaging a risonanza magnetica addominale ha mostrato che la parete del CBD era ispessita e chiaramente evidenziata con l'agente di contrasto. La vista coronale ha mostrato la dilatazione del segmento superiore del CBD, con parete di tessuto ruvida e restringimento del segmento inferiore. È stato anche osservato ispessimento nodulare (localizzato) nel segmento inferiore del CBD. La colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP) ha mostrato un'ostruzione alla fine del CBD. Sono state prelevate biopsie dai tessuti colpiti (CBD end e lesioni cutanee sintomatiche; Figura). La scansione ossea ha mostrato metastasi nella terza costola sinistra e nell'ottava vertebra. I risultati istopatologici per la biopsia della CBD e della pelle del collo e del torace di sinistra sono stati: citocheratina 7 (+); fattore di trascrizione specifico delle cellule T trans-agenti (+); recettore degli estrogeni (ER) (-); recettore del progesterone (PR) (-); e recettore del fattore di crescita epidermico umano-2 (HER2) (-). Sono state valutate le caratteristiche morfologiche e nella vascolarizzazione della pelle è stato trovato un embolo canceroso.