Una donna di 31 anni con sindrome di Netherton diagnosticata nell'infanzia è stata indirizzata alla nostra clinica per la valutazione e il trattamento di un difetto atrofico dell'ala destra del naso. La paziente ha riferito che la lesione ha cominciato a svilupparsi con una piccola crosta circa quattro settimane fa e si è evoluta in un'ulcera indolore in espansione. Ha negato di aver subito traumi e manipolazioni artificiose. La storia della paziente includeva precedenti ricoveri ospedalieri per il trattamento sistemico e topico della malattia sottostante e un matrimonio consanguineo nelle generazioni precedenti. All'esame clinico la pelle della paziente era eritrodermica, xerotica e desquamata. Alla palpazione, tuttavia, l'involucro cutaneo-tessutale appariva morbido e flessibile. La paziente aveva labbra screpolate e ruvide, che sanguinavano facilmente quando apriva la bocca. Inoltre aveva capelli secchi, fragili e ispidi e quasi nessuna sopracciglia e ciglia. C'era un'ulcera endofitica di 4 millimetri dell'ala nasale destra, come mostrato nella figura. La rinoscopia endoscopica rivelò un difetto di spessore completo, ma una mucosa altrimenti normale all'interno della cavità nasale. La valutazione istologica di una biopsia dal bordo del difetto ha mostrato un carcinoma a cellule squamose ben differenziato. L'ecografia del collo non ha rivelato linfonodi sospetti. Il tumore è stato rimosso in anestesia locale, il margine minimo era di 4 mm nella sezione istologica permanente. In termini di ricostruzione, abbiamo discusso con la paziente varie opzioni, tra cui il posizionamento in un'unica fase di un innesto composito e una ricostruzione in più fasi con un lembo epidermico e un lembo frontale paramediano, con la possibilità di un terzo stadio di assottigliamento del lembo, se necessario. La paziente ha optato per l'approccio in più fasi. Nella prima fase, il rivestimento interno è stato ricostruito con due lembi epidermici sul lato nasale destro. La consistenza e lo spessore della pelle non erano ideali per la trasposizione di un lembo nasolabial, e quindi è stato selezionato un lembo frontale paramediano per la chiusura epiteliale. Il difetto del donatore della fronte è stato chiuso in via primaria. La divisione del pedicolo e il rimodellamento del lembo sono stati eseguiti nella seconda fase costruttiva 3 settimane più tardi, in anestesia locale. La guarigione della ferita è stata normale. La paziente è rimasta libera dalla malattia per 11 mesi di follow-up.