Una donna atletica di 26 anni è stata ammessa al pronto soccorso di un ospedale svizzero di secondo livello per un nuovo episodio di intorpidimento degli arti inferiori. L'esame neurologico iniziale ha mostrato ipoestesia degli arti inferiori fino al decimo livello dorsale. La risonanza magnetica cerebrale (T2-flair) eseguita il primo giorno ha mostrato tre lesioni demielinizzanti nel tronco cerebrale. Una puntura lombare è stata eseguita e ha mostrato bande oligoclonali di IgG senza altre anomalie. Il test di gravidanza è risultato negativo. Al momento del ricovero, a parte i sintomi neurologici, era asintomatica e in condizioni emodinamiche stabili. Durante la notte, è stata svegliata da un'improvvisa e insopportabile cefalea olocranica pulsatile associata a ipertensione, con valori sistolici fino a 220 mmHg. Ha sviluppato rapidamente dolore toracico, dispnea e saturazione di ossigeno scesa al 70% in aria ambiente. I gas arteriosi iniziali hanno mostrato grave ipossemia, con una pressione parziale di ossigeno di 42 mmHg e acidosi lattica con pH di 7.30 (N: 7.37-7.45) e un livello di lattato arterioso di 5.3 mmol/L (N < 2.0 mmol/L). Un ECG ha mostrato depressione del tratto ST inferiore (II-III-aVF) e precordiale (V3-V6). Il tempo di QTc è stato misurato a 400 millisecondi. Le T-troponine ad alta sensibilità (hs) erano elevate a 438 ng/L (N < 14 ng/L) e i D-Dimeri erano misurati a 20818 μg/L (N < 500 μg/L), senza elevazione di NT-proBNP (valore: 58 ng/L). L'esame ematologico era rilevante per una leucocitosi importante di 23,2 g/l (N: 4-10 g/L) con il 76% di neutrofili segmentati, nonché emoconcentrazione con un livello di emoglobina di 176 g/L (N: 120-157 g/L) e un valore di saturazione di ossigeno del 52% (N: 0,35-0,47 L/L). Tuttavia, non vi era alcuna evidenza di infezione attiva con un livello di CRP inferiore alla soglia di 5 mg/L e assenza di febbre. Le condizioni cliniche sono peggiorate successivamente, con insufficienza respiratoria acuta e instabilità emodinamica, con tachicardia sinusale (frequenza cardiaca fino a 150/min), che ha richiesto il trasferimento al reparto di terapia intensiva per intubazione orotracheale urgente. Durante l'intubazione orotracheale, la pressione arteriosa è crollata a un nadir di 59/44 mmHg, che ha richiesto un supporto amminergico. La radiografia del torace ha rivelato un edema polmonare acuto. La valutazione iniziale con TTE suggeriva uno shock cardiogeno con un'ejection fraction del ventricolo sinistro (LVEF) stimata tra il 15 e il 20%. A causa della gravità della situazione e della giovane età della paziente, si decise di trasferirla in un ospedale universitario. All'arrivo, si eseguì una tomografia computerizzata (TC) dell'intero corpo per escludere emorragie intracraniche, embolia polmonare e un processo infettivo o neoplastico. La TC fu ripetuta il primo giorno e risultò rilevante per una grave disfunzione ventricolare sinistra (LVEF del 24%), e per la presenza di segni suggestivi di TTS inversa, con un'acinesi dei segmenti basale e medio ventricolari e una contrattilità apicale risparmiata (: Ecosonografia cardiaca eseguita il primo giorno, che mostra una grave riduzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra (24%) con un'acinesi dei segmenti basale e medio ventricolari e una contrattilità apicale risparmiata. Non si riscontrarono significative patologie valvolari e la funzione ventricolare destra era normale. Pannello A: Diastole, Pannello B: Sistole). In assenza di anomalie localizzate del movimento della parete corrispondenti al territorio di un'arteria coronarica, e considerando la giovane età della paziente, senza noti fattori di rischio cardiovascolari personali o familiari, non si eseguì un'angiografia coronarica, in quanto la probabilità di una malattia coronarica era considerata molto bassa. I livelli di troponina T hs raggiunsero un picco di 1894 ng/l il primo giorno, con una successiva diminuzione. La situazione clinica migliorò rapidamente e la paziente fu estubata il secondo giorno. Il quarto giorno, si eseguì un'ecografia cardiaca a risonanza magnetica, che mostrò un miglioramento della LVEF al 46%. Le immagini orizzontali a lungo asse, colorate, da mappatura T2, rivelavano un'iperintensità nei segmenti ventricolari basale e medio del ventricolo sinistro, che confermava la presenza di un edema miocardico regionale (ecografia cardiaca a risonanza magnetica che mostra un edema miocardico in quattro, tre e due camere), nonché l'assenza di un potenziamento tardivo del gadolinio (a sostegno dell'idea che non vi fosse alcun danno miocardico irreversibile) (). In base a queste osservazioni, si avanzarono due ipotesi diagnostiche: TTS inversa o cardiomiopatia infiammatoria. Tuttavia, per quanto riguarda quest'ultima ipotesi, non si riscontravano i criteri di Lake Louise (), ragion per cui si ritenne che la diagnosi più probabile fosse quella di TTS inversa (). Il secondo giorno, la risonanza magnetica cerebrale e spinale è stata ripetuta, ma non ha mostrato alcuna differenza nel numero di lesioni demielinizzanti. Sulla base dell'esame clinico neurologico, della risonanza magnetica e dei risultati della puntura lombare, la diagnosi di SM è stata fatta dal team di neurologia, secondo i criteri di McDonald del 2017, in quanto la risonanza magnetica ha dimostrato la disseminazione nello spazio e la presenza di bande oligoclonali specifiche del liquido cerebrospinale ha dimostrato la disseminazione nel tempo (). In assenza di qualsiasi evidenza di infezione attiva, è stata iniziata una terapia con corticoidi ad alte dosi per via endovenosa per 5 giorni per il trattamento della SM, secondo le linee guida (), con un'eccellente risposta clinica. I sintomi neurologici sono scomparsi progressivamente e al giorno nove la paziente è diventata completamente asintomatica. Un successivo TTE il decimo giorno ha mostrato la normalizzazione della LVEF al 63%, nonché la scomparsa delle anomalie del movimento della parete segmentale. Il paziente è stato dimesso il dodicesimo giorno senza alcun trattamento. A causa di una rapida ripresa della piena funzione cardiaca, l'ipotesi di una cardiomiopatia infiammatoria e di una dissezione spontanea dell'arteria coronaria è stata esclusa, confermata dall'MRI cardiaca di follow-up eseguita a tre mesi, che ha mostrato la completa risoluzione della disfunzione ventricolare. Tutti questi elementi sono stati a favore di una diagnosi finale di TTS inversa innescata da lesioni del tronco encefalico della SM (assenza di lesioni irreversibili dei tessuti (miglioramento tardivo del gadolinio) in quattro, tre e due viste della camera).