Un uomo di 50 anni, precedentemente sano, che era un fumatore, è stato indirizzato al pronto soccorso con tosse secca progressiva e dispnea da 1 mese. Gli erano stati prescritti farmaci antiallergici e antitosse da un dottore di famiglia; tuttavia, erano stati inefficaci. Il paziente non aveva precedenti familiari di malattie cardiopolmonari o neoplasie. L'esame fisico e gli esami del sangue nel pronto soccorso non erano diagnostici. L'elettrocardiografia ha rivelato onde T negative, e l'ecocardiografia ha suggerito un'ipertensione polmonare. La tomografia computerizzata (TC) non ha rivelato alcun embolia polmonare apparente. Gli è stato prescritto un broncodilatatore e corticosteroidi con diagnosi di cor pulmonale a causa di una malattia polmonare ostruttiva cronica; tuttavia, i suoi sintomi non sono migliorati. Il paziente è stato ammesso nel nostro ospedale due giorni dopo. I suoi parametri vitali al momento del ricovero erano i seguenti: saturazione dell'ossigeno, 94%; frequenza cardiaca, 100 battiti al minuto; temperatura corporea, 37,1 °C; pressione arteriosa, 130/93 mmHg; frequenza respiratoria, 18 respiri al minuto. L'esame fisico rivelò linfoadenopatia cervicale destra, con il linfonodo interessato di dimensioni pari a 10 mm. I risultati di laboratorio erano i seguenti: 95,7 (normale: < 18,4) pg/mL di peptide natriuretico cerebrale, 6,9 (normale: < 1,0) µg/mL di D-dimero, 134 (normale: 124–222) U/L di lattato deidrogenasi, 1,77 (normale: < 0,15) mg/dL di proteina C-reattiva, 8,7 (normale: < 5,0) ng/mL di antigene carcinoembrionario, e 19,4 (normale: < 2,1) ng/mL di frammento di citocheratina-19. La radiografia del torace ha rivelato una linfoadenopatia bilaterale. La TAC ha mostrato che non vi era alcun embolia polmonare o trombosi venosa profonda; tuttavia, sono state osservate linfoadenopatie cervicali, bilaterali, mediastiniche e addominali superiori. Inoltre, sono stati rilevati ispessimenti settici e opacità a vetro smerigliato prevalentemente nei lobi inferiori del polmone. L'elettrocardiografia mostrava onde T negative nei precordiali, e l'ecocardiografia indicava ipertensione polmonare con normale funzione ventricolare sinistra. Sospettavamo PTTM a causa del decorso subacuto, dell'ipertensione polmonare senza apparente eziologia, dei livelli elevati dei marcatori tumorali e della linfoadenopatia diffusa. Non è stato possibile determinare l'origine del tumore primario utilizzando la TAC o i marcatori tumorali. Il giorno 1 è stata effettuata un'ago-biopsia guidata da eco del linfonodo cervicale destro. La citologia dello stampo della biopsia ha rivelato cellule atipiche di origine epiteliale. Il giorno 2 è stata effettuata una biopsia polmonare transbronchiale. Il giorno 3 è stata effettuata una relazione interlocutoria sui risultati patologici della biopsia del linfonodo cervicale che ha rivelato un adenocarcinoma con carcinoma a cellule signet (SRCC). Pertanto, è stato sospettato un cancro gastrico; tuttavia, l'endoscopia superiore eseguita da un endoscopista gastrointestinale esperto non ha mostrato anomalie della mucosa e una parete gastrica completamente distensibile. I risultati della colonscopia erano anche normali. Il giorno 4, il paziente ha iniziato a ricevere edoxaban (60 mg/giorno) per probabile ipercoagulabilità dovuta a PTTM. Il giorno 5, i risultati della biopsia del linfonodo cervicale con colorazione immunoistochimica sono stati coerenti con quelli del cancro gastrico. I risultati patologici della biopsia polmonare transbronchiale sono stati insignificanti. In questo momento, lo stato del paziente era stabile senza apparenti cambiamenti. Il giorno 6, la sua dispnea è leggermente peggiorata e gli è stato somministrato ossigeno a 2 L/min tramite una cannula nasale. Il giorno 7, dopo una consultazione con i gastroenterologi della nostra istituzione, è stata iniziata la somministrazione di imatinib (200 mg/giorno), prednisolone (30 mg/giorno) e terapia con tegafur/gimeracil/oteracil più oxaliplatino (SOX). Il giorno 8, l'ipossia del paziente è improvvisamente peggiorata e lui è successivamente morto. È stata effettuata un'autopsia e l'esame macroscopico non ha mostrato anomalie nella parete gastrica (File aggiuntivo a); è stata invece rilevata una linfoadenopatia circostante lo stomaco. Non è stato osservato un tromboembolismo polmonare macroscopico. Sono state preparate più sezioni seriali dell'intero stomaco. Microscopicamente, sono state identificate due lesioni di cancro gastrico di puro SRCC che misuravano 15 12 mm e 8 8 mm nella regione pilorica. Sebbene queste lesioni fossero all'interno della lamina propria, sono state osservate più invasioni linfovascolari separate dalle due lesioni superficiali negli strati dalla sottomucosa alla sottosierosa. Più metastasi linfonodali circondavano lo stomaco. Non sono state osservate evidenze di gastriti associate all'Helicobacter pylori. Inoltre, sono state osservate embolie tumorali e cellule epiteliali ispessite delle piccole arterie polmonari coerenti con PTTM. È stata osservata anche una linfangiomatosi carcinomatosa. L'esame di organi diversi da quelli menzionati in precedenza non ha mostrato cellule tumorali nelle viscere o nel sistema vascolare. La diagnosi finale fu PTTM in un cancro gastrico precoce occulto che non era rilevabile con l'endoscopia superiore.