Una donna di 53 anni riferiva diarrea progressiva, rossore e perdita di peso nell'arco di diversi anni. La sua storia medica era significativa per quanto riguarda ipertensione e crisi convulsive. Nel dicembre del 2006, si sottopose a una TAC dell'addome come parte di un esame per dolori addominali; le fu riscontrata una grande massa nel lobo sinistro del fegato. Fu ottenuta una biopsia che dimostrò un carcinoma neuroendocrino metastatico ben differenziato. La colonscopia di follow-up mostrò una massa di 2,5 cm nel suo ileo terminale. La scintigrafia del recettore della somatostatina mostrò un marcato assorbimento epatico bilobare coerente con un carcinoma metastatico, ma nessuna malattia metastatica extraepatica. Nel marzo 2007, si è sottoposta a un'emicolectomia destra per rimuovere la presunta lesione primaria. Durante l'operazione, la sua malattia epatica è stata ritenuta troppo estesa per la resezione. La patologia ha mostrato un carcinoma neuroendocrino ben differenziato di 3,2 cm dell'ileo terminale con invasione linfatica e vascolare, e 8/25 linfonodi sono risultati positivi per la malattia metastatica. Dopo l'operazione, è stata sottoposta a una terapia con analoghi della somatostatina a lunga durata d'azione, che ha controllato i suoi sintomi di rossore e diarrea. Dopo la sua esplorazione, ha sviluppato un'ipossia post-operativa che ha reso necessario un ecocardiogramma transtoracico poco dopo l'intervento. L'ecocardiogramma ha mostrato una normale funzione sistolica ventricolare sinistra e una grave rigurgito tricuspidale. La cateterizzazione cardiaca ha dimostrato pressioni atriali destre significativamente elevate e un forame ovale patente (PFO). Il forame ovale è stato temporaneamente occluso con un palloncino 7-French e la sua saturazione di ossigeno è aumentata dall'88% al 99%, confermando la presenza di un grave shunt atriale destro-sinistro. Ha sperimentato un calo della gittata cardiaca; pertanto, non è stata cercata una soluzione permanente. Nel luglio 2007, dopo essere stata indirizzata alla Neuroendocrine Tumor Clinic della Ohio State University per un ulteriore trattamento, è stata riscontrata la presenza di metastasi epatiche progressive. È stata raccomandata la chemoembolizzazione transarteriosa (TACE) e è stato posizionato un filtro venoso centrale per prevenire un embolus paradosso durante la convalescenza post-procedura. La TACE di tutto il fegato è stata intrapresa nell'agosto 2007 con Cisplatin AQ 50 mg, Doxorubicin 30 mg, Mitomycin 20 mg, Iodixanol 3200 mg, e microsfere da 300-500 e 500-700 micron. Come da protocollo istituzionale, è stata somministrata una infusione continua di somatostatina analogica (octreotide) prima, durante e dopo la TACE. Nelle prime 12 ore successive alla TACE, la paziente ha avuto due convulsioni e cambiamenti dello stato mentale. L'imaging cerebrale non ha dimostrato cambiamenti acuti, quindi la paziente è stata trattata per encefalopatia. Nelle successive 24 ore, è diventata progressivamente più sonnolenta e ha sviluppato un peggioramento della tenerezza addominale. È stata trasferita in terapia intensiva e intubata per la protezione delle vie aeree. Una volta posta in ventilazione a pressione positiva, è diventata ipotensiva e ipossica, rendendo necessaria una rianimazione con grandi volumi e una terapia vasopressoria. La sua ipossia non ha risposto agli aumenti dell'integrazione di ossigeno e della pressione espiratoria finale positiva (PEEP). La misurazione del catetere dell'arteria polmonare ha dimostrato un'ipertensione polmonare moderata con pressioni dell'arteria polmonare fino a 70 mmHg e una gittata cardiaca ridotta di 3-3,5 litri al minuto. Durante questo periodo, ha sviluppato una tenerezza addominale. La tomografia computerizzata (TC) ha mostrato una pneumatosis intestinalis che coinvolgeva il piccolo intestino senza evidenza di perforazione. All'epoca, l'esame addominale era benigno; non mostrava segni sistemici di infezione, compresi i negativi dei campioni di sangue, urine e espettorato. Sono stati iniziati antibiotici ad ampio spettro e la paziente è stata sottoposta a riposo intestinale. L'ecocardiogramma ha evidenziato ipertensione polmonare, grave shunting da destra a sinistra attraverso il suo PFO e una frazione di eiezione ventricolare sinistra del 35% (rispetto al 65% pre-TACE). Si è cercato di ridurre al minimo il suo PEEP e di accettare una saturazione di ossigeno arterioso inferiore, tra l'85 e l'88%. Man mano che la risposta infiammatoria acuta diminuiva nelle successive 72 ore, lo stato mentale della paziente si è chiarito e il suo dolore addominale si è risolto. Ha smesso rapidamente di respirare con il ventilatore e ha tollerato l'alimentazione enterale. Alla fine è stata dimessa a casa sua 10 giorni dopo la sua TACE senza sequele residue. Dopo la dimissione, la paziente si è completamente ripresa e ha avuto una significativa risposta sierologica, radiografica e sintomatica alla TACE. Dopo otto mesi di follow-up, la paziente ha mostrato una marcata riduzione del carico tumorale epatico e una risoluzione quasi totale dei sintomi della sindrome carcinoide. I livelli sierici di pancreastatin sono diminuiti da 13.400 pg/mL (normali <135 pg/mL) prima della TACE a 1.230 pg/mL. La paziente è stata sottoposta a successiva ecocardiografia con miglioramento dell'ipertensione polmonare e ripristino di una normale frazione di eiezione.