Un bambino maschio di 3 mesi è stato ricoverato al reparto di emergenza dell'ospedale Shaanxi Provincial People's Hospital per una febbre di basso grado (massimo 37,7 °C) e un rash maculo-papulare. Al momento del ricovero non presentava altri sintomi o segni clinici rilevanti e non aveva ricevuto trattamenti precedenti. All'esame fisico il bambino era febbrile, con lieve tachicardia (145/min), normale frequenza respiratoria (36/min) e pressione arteriosa (68/55 mmHg). Era evidente un rash maculo-papulare leggermente prominente sul tronco e sugli arti. I linfonodi non erano ingrossati, non c'era alcun segno di congiuntivite o mucosite. Gli esami neurologici, addominali e cardiovascolari erano tutti normali. L'auscultazione polmonare rivelava la presenza di crepitazioni grossolane. Il peso era di 6,2 kg e la lunghezza di 64,7 cm (entrambi appropriati per l'età). Un esame del sangue di routine ha mostrato una neutrofilia relativa (75%, valore medio per età: 32%), con un normale numero di globuli bianchi (12,73 × 109/L), livello di emoglobina (133 g/L) e conta piastrinica (199 × 109/L), un aumento della proteina C-reattiva ad alta sensibilità (> 5 mg/L) e della proteina C-reattiva (23,1 mg/dL). Un tampone naso-faringea per il coronavirus-19 è risultato negativo. Il bambino fu ammesso e si iniziò un trattamento empirico con cefotaxina IV. Il 2° giorno di ammissione, il bambino era ancora febbricitante (39.5°C) con un aumento dell'irritabilità, distensione addominale e estremità fredde e rash cutaneo che si estese al viso e al tronco. Gonfiore e arrossamento delle mani e dei piedi, arrossamento delle labbra e della mucosa orale (lingua a fragola), congiuntivite bilaterale e arrossamento periorale divennero evidenti, come mostrato nella Fig. a-e. Le analisi del sangue ripetute rivelarono un aumento della pro-calcitonina (7.676 ng/mL), un leggero aumento degli enzimi epatici (ALT 89 U/L, AST 44 U/L) e una lieve ipoalbuminemia (30.6 g/L). La leucocitosi e la coagulopatia erano evidenti all'analisi delle urine. Le principali cause infettive vennero escluse, tra cui TORCH, EBV, infezione gastrointestinale (colture di feci normali e indagini virali), infezione delle vie respiratorie superiori (tampone faringeo negativo). La sierologia per COVID fu negativa, come le colture di sangue e urine. I segni di infiammazione polmonare lieve si riscontrarono sulla radiografia del torace. Il trattamento antibiotico fu cambiato con ceftriaxone per aumentare lo spettro e la glicirrizina fu introdotta per proteggere il fegato. Tre giorni dopo l'ammissione, le analisi del sangue mostrarono un aumento della leucocitosi e un disturbo della coagulazione (Fibrinogen: 6.08 g/L, Fibrin degradation products: 25.6 mg/L, D-dimer 9.62 mg/L). Un ecocardiogramma mostrò un diametro normale dell'arteria coronaria principale (1.9 mm, z-score: 1.17, LCA/AO = 0.21), dilatazione del ramo ascendente anteriore sinistro (1.8 mm, z-score: 2.08, LAD/AO = 0.20), e presenza di un aneurisma coronarico alla arteria coronaria destra prossimale (3.6 mm, z-score: 6.98, RCA/AO = 0.40) [], con trombosi non occlusiva intra-aneurismatica. Nonostante la giovane età e la breve storia dei sintomi, una diagnosi di KD fu presa in considerazione. Dopo aver ottenuto il consenso informato dei genitori, il trattamento con immunoglobuline umane per via endovenosa (IVIG, 2 g/Kg) fu immediatamente somministrato per bloccare il processo di risposta immunitaria e ridurre ulteriori danni coronarici. Allo stesso tempo, una combinazione di terapie anticoagulanti tra cui aspirina orale (100 mg bid) e dipiridamolo (12.5 mg bid) fu prescritta. Nonostante un sollievo transitorio dei sintomi per un giorno, 24 ore dopo la somministrazione di IVIG, la febbre, l'eruzione cutanea e le altre manifestazioni cliniche e segni biochimici riapparvero. Una seconda dose di IVIG (2 g/Kg) fu infusa, insieme a steroidi per via intravenosa (metilprednisolone, 2 mg/kg). Dopo questo trattamento, i sintomi scomparvero rapidamente, con un aumento della conta piastrinica a (770 × 109/L) e evidenza di desquamazione delle mani e dei piedi. Una seconda ecocardiografia ripetuta dopo una settimana mostrò risultati stabili. Il bambino era clinicamente stabile e quindi dimesso dall'ospedale il giorno 14 dopo una terza ecocardiografia che mostrò un lieve miglioramento (LCA z-score: 0.86, LAD z-score: 0.43, RCA z-score: 6.01) e un follow-up regolare fu condotto dopo dimissione secondo il piano di gestione (formulato dal Kawasaki Disease Cooperation Group of the Pediatric Branch of the Chinese Medical Association e le linee guida rilevanti del Giappone e degli Stati Uniti) [],,]. Due settimane dopo la dimissione, l'ecocardiografia non mostrò un significativo miglioramento della lesione coronarica e le misure di trombosi e la conta piastrinica erano normali dopo una settimana. A 4 settimane dalla dimissione (giorno 46) il bambino era clinicamente bene, pesava 6.7 kg e era lungo 66 cm. L'ecocardiografia non mostrò evidenza di trombosi e la dilatazione dell'arteria coronarica era marcatamente migliorata (LCA 1.6 mm, z-score: 0.12, LAD: 1.8 mm, z-score: 1.95, RCA 1.6 mm, z-score: 0.79). I risultati dell'ecocardiografia al 46° giorno della malattia sono mostrati nella Fig.. Al follow-up finale (7 settimane dopo la dimissione), l'ecocardiogramma mostrò LCA 2.0 mm, z-score: 1.47 e RCA 1.6 mm, z-score: 0.79. La conta piastrinica si normalizzò progressivamente durante l'osservazione e gli altri esami del sangue furono ripetuti regolarmente (Tabella).