Un uomo di 59 anni è stato ricoverato nel nostro ospedale a causa di una grave insufficienza renale. Si lamentava solo di una stanchezza generale. Non aveva precedenti medici e non assumeva farmaci. L'analisi delle urine non rivelava ematuria, proteinuria lieve (proteine totali 0,56 g/giorno) e iper β2 microglobulinemia, sebbene non ci fossero anomalie urinarie fino a 6 mesi prima del ricovero. Gli esami del sangue mostravano anemia con un livello di emoglobina di 10,5 g/dL, insufficienza renale con un livello di creatinina di 12,36 mg/dL (livello normale, 0,5–1,1 mg/dL), ipocomplementemia con un livello di C3 di 51 mg/dL e un livello di C4 di 3 mg/dL, un elevato livello di anticorpi anti-DNA a doppio filamento di 44 IU/mL e iperglobulinemia con un livello di IgG di 3243 mg/dL (livello normale, 870–1700 mg/dL) e un livello di IgG4 di 621 mg/dL (livello normale, 4,8–105 mg/dL). L'ecografia e la tomografia computerizzata senza contrasto hanno rivelato regioni a forma di massa: sulla base di questi risultati, si sospettava una lesione tumefactiva di IgG4-RKD, ma non è stata rilevata alcuna altra lesione intercorrente correlata a IgG4, come la pancreatite. Sono state effettuate ulteriori indagini di imaging per rilevare i risultati diagnostici associati a IgG4-RKD. La scintigrafia con Ga-67 non ha rivelato alcun assorbimento da parte dei reni. La risonanza magnetica (RM) con ponderazione in T2 ha rivelato molteplici segnali a bassa intensità e alcuni segnali ad alta intensità nella corteccia renale. I segnali ad alta intensità corrispondevano a regioni a forma di massa: questi risultati non erano tipici di IgG4-RKD. Infine, gli è stata diagnosticata IgG4-RKD da patologia renale con nefrite tubulointerstiziale (TIN) massiva, fibrosi caratteristica (pattern a occhio di uccello) e infiltrazione di plasmacellule IgG4 positive: non vi era alcun deposito di globulina o complemento nei glomeruli e nessuna evidenza di glomerulosclerosi. Ha ricevuto 50 mg di prednisolone per via orale. Con una successiva diminuzione della creatinina sierica e dei livelli di IgG4, il prednisolone è stato ridotto da 2,5 a 10 mg ogni due o quattro settimane dopo la terapia di induzione per 6 settimane. Infine, ha ricevuto una terapia di mantenimento con 5 mg di prednisolone 6 mesi dopo l'inizio del trattamento. Un anno dopo l'inizio del trattamento, ha raggiunto la normalizzazione dei livelli di IgG4 sierici e proteinuria, e non è stato sottoposto a dialisi con un livello di creatinina di 3,50 mg/dL, sebbene si sia sviluppata un'atrofia focale bilaterale: tuttavia, le regioni a forma di massa non hanno mostrato un cambiamento atrofico, sebbene fosse evidente un'atrofia renale in lesioni a bassa intensità patchy sulla risonanza magnetica ponderata in T2.