Il paziente era un uomo di 31 anni con ventricolo destro singolo e sindrome da asplenia congenita che aveva subito un FP a 3 anni. Diversi tumori epatici sono stati rilevati a 30 anni. Un tumore è stato diagnosticato come iperplasia nodulare focale da biopsia guidata da ultrasuoni e un follow-up ravvicinato è stato mantenuto. A 31 anni, la tomografia computerizzata dinamica a contrasto di fase addominale ha rivelato un'altra massa epatica S3 che si era ingrandita fino a 15 mm di diametro. Questo tumore è stato diagnosticato come HCC in base all'aspetto ad alta densità dalla fase arteriosa alla fase portale e al lavaggio nella fase di equilibrio. L'arterografia epatica non ha rivelato altre lesioni intraepatiche e l'HCC solitario è stato quindi diagnosticato (cT1N0M0, stadio I secondo la 8a edizione della classificazione dell'Unione per il controllo internazionale del cancro []). L'HCC in S3 era situato sulla superficie del fegato, a ridosso dell'origine della vena epatica sinistra. La TC preoperatoria non ha rivelato ascite o circolazione collaterale. Gli esami del sangue hanno mostrato: aspartato transaminasi, 34 U/L; alanina transaminasi, 52 U/L; albumina, 4,2 mg/dL; bilirubina totale, 1,6 mg/dL; bilirubina indiretta, 0,3 mg/dL; tempo di protrombina-rapporto internazionale normalizzato, 1,01; e conta piastrinica, 18,9 × 104/μL. L'alfa-fetoproteina e la des-gamma-carbossiprotrombina erano elevate a 277,8 ng/mL e 56 mAU/mL, rispettivamente. Il collagene di tipo IV 7S era leggermente elevato a 8,4 ng/mL, ma altri marker di fibrosi epatica erano normali (acido ialuronico, 29 ng/mL; isomero di glicosilazione della proteina legante Mac-2, 0,51 cut-off index). Sono stati ottenuti risultati negativi sia per l'antigene di superficie del virus dell'epatite B che per l'anticorpo del virus dell'epatite C, e il paziente non aveva una storia di consumo di alcol. Il tasso di ritenzione dell'indocianina verde (ICG) a 15 min è stato del 44%. I rapporti di HH 15 (che rappresenta la clearance del sangue) e LHL 15 (che rappresenta l'assorbimento epatico) sulla scintigrafia con 99mTc-GSA erano di 0,71 e 0,95, rispettivamente. La classificazione di Child-Pugh era A. L'ecocardiografia ha dimostrato una buona funzione ventricolare destra singola e nessuna ostruzione nella circolazione di Fontan. Il cambiamento di area frazionaria è stato del 42,4%, e la regurgitazione della valvola atrioventricolare comune è stata lieve. La saturazione di ossigeno nell'aria ambiente era dell'89%. Decidemmo di eseguire una resezione parziale del fegato in laparoscopia, dopo una discussione multidisciplinare con il cardiologo e l'anestesista. Dopo l'induzione dell'anestesia generale, fu inserito un catetere venoso centrale nella vena giugulare interna destra per il monitoraggio intraoperativo della CVP. Fu posizionato anche un ecocardiogramma transesofageo. Il paziente fu posto supino, quindi furono posizionati quattro trocar e un laccio emostatico per la manovra di Pringle. Fu iniziato un pneumoperitoneo a una pressione di 8 mmHg e portata a 10 mmHg per ottenere un campo operatorio migliore, monitorando attentamente i segni vitali. La CVP fu elevata da 11 a 14 mmHg dopo aver raggiunto un pneumoperitoneo di 10 mmHg e la pressione arteriosa sistolica elevata da 80 a 100 mmHg. L'esame macroscopico del fegato mostrò cirrosi. Sezionando il legamento coronario del fegato, fu esposta la vena cava inferiore sovraepatica. L'ecografia intraoperativa identificò il tumore S3 a ridosso dell'origine della vena epatica sinistra. Il parenchima epatico fu sezionato usando un aspiratore chirurgico a ultrasuoni Cavitron (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), e il tumore fu enucleato, esponendo la faccia anteriore della vena epatica sinistra. Il tributario venoso del tumore fu tagliato alla sua origine sulla vena epatica sinistra. Non si verificarono lesioni né sanguinamenti. L'operazione durò 117 min, e la perdita di sangue stimata fu di 10 ml. Poiché non si verificarono emorragie dalle vene epatiche, non si utilizzò la manovra di Pringle e non si passò alla posizione di Trendelenburg inversa. Sebbene si verificarono molte contrazioni ventricolari premature, la pressione arteriosa sistolica rimase stabile a quasi 100 mmHg. Dopo aver completato il pneumoperitoneo, la CVP diminuì a 7 mmHg con una pressione arteriosa sistolica a 100 mmHg. Il margine chirurgico fu di 0 mm, ma negativo. All'esame istopatologico, il tumore fu diagnosticato come moderatamente a ben differenziato HCC, e il tessuto epatico peritumorale mostrò una cirrosi di stadio F4 secondo la nuova classificazione di Inuyama []. Il decorso postoperatorio è stato privo di eventi e il paziente è stato dimesso il terzo giorno postoperatorio. A distanza di 7 mesi, il paziente è rimasto libero dalla malattia.