Un uomo di 55 anni, bevitore sociale e tecnico di professione, si è presentato al Teaching Hospital di Peradeniya (THP), nella provincia centrale dello Sri Lanka, con una storia di cefalea, alterazione progressiva del livello di coscienza (LOC) e cambiamenti comportamentali della durata di 3 settimane. Apparentemente era in buona salute 7 settimane prima e aveva avuto cefalea, svenimento e vomito alle 2 di notte mentre faceva il turno di notte sul posto di lavoro. Dopo aver perso coscienza e non rispondere più, il paziente è stato portato in ospedale il giorno seguente. Gli altri lavoratori che sono arrivati per il turno del mattino lo hanno trovato assonnato e meno reattivo e lo hanno portato all'ospedale più vicino dopo 6 ore di sintomi iniziali. Al momento del ricovero, la Glasgow Coma Scale (GCS) era di 9/15 e non c'erano segni neurologici focali. Era stabile dal punto di vista emodinamico e l'esame respiratorio era normale con un normale risultato dell'ossimetro di impulso. Ha continuato ad avere vomito e diarrea nelle successive 48 ore. Il conteggio completo del sangue, la velocità di sedimentazione eritrocitaria (ESR), la proteina C-reattiva (CRP), i profili del fegato e dei reni erano normali. È stato trattato con 6 L di ossigeno tramite una maschera facciale e è stato trattato come avvelenamento da cibo. Ha cominciato a migliorare gradualmente ed è stato dimesso dall'ospedale il 4° giorno di ricovero e il giorno della dimissione era completamente normale. Dopo la dimissione è stato asintomatico e ha svolto le attività quotidiane normalmente. Dopo 1 mese di episodi iniziali, ha sviluppato una ridotta capacità di auto-cura, una mancanza di interesse per il lavoro a cui si era interessato prima della malattia. Ha trovato difficile lavorare come tecnico, a causa della scarsa energia, della letargia, della scarsa concentrazione e della ridotta memoria. Era ritirato a volte e meno comunicativo. Ha confermato un sonno scarso e un umore basso. Le sue condizioni sono peggiorate nelle due settimane successive e ha sviluppato episodi di linguaggio inappropriato, confusione, rigidità generalizzata del corpo e incontinenza urinaria e fecale. Non è stato in grado di identificare i membri della sua famiglia e ha sviluppato un livello ridotto di coscienza. È stato ammesso al THP 7 settimane dopo l'incidente iniziale. Al momento dell'ammissione al THP, era stabile dal punto di vista emodinamico, con pressione arteriosa di 140/90. All'esame neurologico, era assonnato con GCS di 11/12 (E3, V3, M5). Le pupille erano di dimensioni normali e reagivano bene alla luce, entrambi i fondi oculari erano normali e tutti i nervi cranici erano normali. Ha sviluppato rigidità generalizzata con iperreflessia e risposta estensoria bilaterale. Ha gradualmente sviluppato un volto simile a una maschera, un segno di glabella positivo e riflessi primitivi (riflesso di presa). L'esame dello stato mentale (MMSE) non è stato possibile a causa del suo stato demenziale. La sua conta ematica completa, l'emocromo, la VES, la CRP, il magnesio e il calcio sierici erano normali (Tabella). Ha avuto un elettrocardiogramma normale con un ecocardiogramma 2D normale e troponina I negativa. Il suo EEG ha mostrato un marcato rallentamento di fondo con onde ad alta ampiezza multifocali e onde delta suggestive di una grave disfunzione cerebrale senza scariche epilettiformi. La tomografia computerizzata (TC) del cervello non ha mostrato evidenza di un'emorragia cerebrale. Il suo liquido cerebrospinale (CSF) era normale e il CSF era negativo per entrambi gli studi batterici (microscopia ottica e coltura) e virali (HSV/Enterovirus/Flavivirus). La scansione cerebrale ha mostrato un'alta intensità di segnale diffusa che coinvolgeva la sostanza bianca sottocorticale, il globo pallido sulle immagini FLAIR e T2W. Queste aree hanno mostrato segnali elevati nelle immagini DWI senza apprezzabili cambiamenti rilevati sulla mappa ADC. Non è stato rilevato alcun miglioramento del contrasto nelle aree di cui sopra. Il resto del cervello, il sistema ventricolare e il cervelletto erano normali. Durante l'indagine su questo paziente (caso indice) abbiamo appreso che un'altra persona (secondo caso), che aveva svolto un turno di notte con il nostro paziente e aveva dormito nella stessa stanza, era stata ammessa con il nostro paziente nello stesso ospedale locale con l'incidente iniziale. Anche lui (secondo caso) aveva avuto episodi di vomito, diarrea, debolezza e andatura instabile, ma non aveva avuto variazioni del sensorio. Al momento dell'ammissione in ospedale locale, la sua andatura instabile è migliorata e ha avuto episodi di vomito e pochi altri episodi di diarrea. Era completamente normale il giorno successivo e è stato dimesso dall'ospedale con una diagnosi di intossicazione alimentare. Da allora è stato asintomatico. Un'ulteriore indagine ha rivelato che un altro incidente è avvenuto nello stesso luogo due settimane dopo l'incidente iniziale, quando 8 lavoratori provenienti dal loro ufficio principale (Colombo) hanno dormito nella stessa stanza e tutti sono stati colpiti da un malore dopo essere rimasti lì per circa 3 ore. I sintomi più comuni sono stati mal di testa e vertigini, che hanno colpito tutti e 8 i lavoratori. Sei di loro hanno avuto un'andatura instabile e quattro sono caduti a terra mentre cercavano di camminare. Cinque di loro hanno avuto letargia e nausea e due hanno vomitato. Tre pazienti hanno perso conoscenza e la durata della perdita di coscienza (LOC) è stata inferiore a 5 minuti in due di loro e circa 20 minuti nell'altro. Nonostante ciò, è stato impossibile ricordare l'attacco convulsivo associato da parte degli altri, uno di loro ha avuto incontinenza urinaria e fecale al momento della LOC. Tre persone hanno avuto diarrea e due hanno avuto una sensazione di bruciore alla gola. Tutte sono state dimesse e due sono diventate completamente normali in 30 minuti. Altre due sono diventate normali in 2 ore. Due pazienti su tre che hanno sviluppato LOC sono diventate asintomatiche dopo 12 ore e sono state trattate con ossigeno per maschera facciale e altre cure di supporto nello stesso ospedale locale. Tutti i sintomi, ad eccezione del mal di testa, che ha colpito la persona che ha avuto un malore di circa 20 minuti, si sono risolti dopo 24 ore e il suo mal di testa è durato per 3 giorni. Il paziente rimanente ha avuto mal di testa per 3 giorni, nonostante i suoi sintomi iniziali fossero lievi. Tutti sono stati dimessi dall'ospedale locale la sera dello stesso giorno. Dopo questo incidente, il luogo di lavoro è stato esaminato dalle autorità e si è scoperto che era stato recentemente installato un generatore a benzina al piano terra dell'edificio a due piani in cui tutte le vittime (pazienti) dormivano. Si è scoperto che il generatore non funzionava correttamente e emetteva monossido di carbonio quando era in funzione. In entrambi gli incidenti, si era verificata una mancanza di energia che richiedeva che l'energia fosse generata da questo generatore. Successivamente, abbiamo rintracciato tutte le vittime esposte e le abbiamo esaminate, compresa la persona che aveva sviluppato i sintomi nel primo incidente con il nostro paziente (caso indice), dopo 8 settimane dall'esposizione iniziale. Tutte erano neurologicamente normali e avevano una normale risonanza magnetica cerebrale. In base alla storia, all'esame, all'epidemiologia dell'incidenza e ai risultati della risonanza magnetica, è stata fatta la diagnosi di sequele neuropsichiatriche ritardate indotte da monossido di carbonio. Gli è stato offerto un trattamento di supporto. Gli è stato somministrato Sinemet (carbidopa levodopa) fino a dosi massime senza un chiaro beneficio terapeutico. È stato provato anche il desametasone senza un effetto evidente. Nei due giorni successivi, il suo stato è peggiorato gradualmente, ha mostrato movimenti atetoidi dei piedi e delle mani ed è entrato in uno stato di muti-acinetico rigido. Non è stato in grado di rispondere a nessuna stimolazione e ha mostrato anche una postura decortica. La sua malattia è stata complicata da una polmonite da aspirazione ed è morto quasi tre settimane dopo il ricovero. L'esame post mortem ha mostrato evidenza di polmonite principalmente nel polmone destro e sanguinamenti punteggiati nella sostanza bianca sottocorticale del cervello. Gli esami istologici di tutti gli organi erano normali, compreso il cervello. Tutti gli altri soggetti con storia di esposizione sono stati seguiti per 1 anno e sono risultati totalmente asintomatici a 1 anno dall'incidenza iniziale.