Un uomo di 61 anni si è presentato con una massa dolorosa a livello della scapola sinistra inferiore, che durava da quattro mesi. Il dolore è peggiorato nelle ultime tre settimane ed era accompagnato da una limitazione del range di movimento dell'articolazione gleno-omerale sinistra. L'esame fisico ha rivelato una massa sottocutanea tenera, uniformemente compatta, nella regione scapolare sinistra inferiore, di 4,5 × 4,5 cm di diametro. Non vi erano segni di infiammazione cutanea superficiale. Il paziente non aveva precedenti di melanoma e/o altri tumori cutanei. L'esame radiologico mostrava una lesione osteolitica nella scapola sinistra mentre la scansione ossea era positiva con un aumento di assorbimento nella stessa area. Le scansioni TC e le immagini MRI del torace e della spalla mostravano una massa di tessuto molle di 45 × 45 mm localizzata nella regione scapolare inferiore tra i muscoli infraspinato e teres minor con invasione ossea della parte inferiore della scapola. Non c'erano metastasi polmonari né linfonodi ascellari né mediastinali. Il campione bioptico aperto consisteva in un tessuto bianco omogeneo e gommoso, senza attaccamento alla pelle, che implicava una localizzazione profonda del tumore. C'erano nidi compatti e fascicoli con grandi cellule arrotondate e a forma di fuso, separate da setti di tessuto connettivo. Le grandi cellule arrotondate avevano nuclei pleomorfi e grandi quantità di citoplasma chiaro, mentre le cellule a forma di fuso avevano un citoplasma eosinofilo che si colorava pallidamente. Le mitosi erano moderatamente numerose. C'erano aree di necrosi ed emorragia e il tumore si diffondeva nei muscoli circostanti e nella scapola. Sono state effettuate colorazioni istochimiche con colorazione negativa per gli antigeni CD68, actina e desmina e con colorazione positiva per gli antigeni tumorali proteina S-100, HMB-45, NSE, EMA, citocheratine e miosina. Le colorazioni istochimiche per la presenza di melanina erano negative. I reperti patologici erano compatibili con un CCSTA con estensione ossea nella scapola inferiore. Dopo tre giorni è stata effettuata un'ampia escissione e il tumore è stato rimosso insieme ai due terzi della scapola sinistra e ai tessuti molli sovrastanti. Il margine residuo dell'osso e dei tessuti molli era ampiamente libero da tumore. L'esame macroscopico e patologico della massa rimossa ha confermato la diagnosi iniziale. Nel periodo postoperatorio il paziente iniziò un protocollo di chemioterapia (tre cicli) costituito da ifosfamide, vincristina ed epirubicina. Il paziente non ebbe recidive locali, ma sviluppò metastasi polmonari dopo 5 mesi. Nonostante la chemioterapia, morì 10 mesi dopo con una malattia polmonare progressiva.