Una donna di 36 anni, destrimane, con una storia di astroblastoma di basso grado, si è presentata con una storia di due mesi di peggioramento della debolezza del lato sinistro, dolore al collo, intorpidimento dell'estremità superiore destra, atassia dell'andatura, visione offuscata, nausea, vertigini e affaticamento. In precedenza, nel 2002, era stata sottoposta a resezione chirurgica totale grossolana, seguita da 6 settimane di radioterapia nel 2004 per malattia progressiva. La progressione del tumore nel 2015 ha richiesto una resezione subtotale seguita da radiochirurgia stereotassica ipofrazionata per la progressione continuata nel 2016 e sei cicli di temozolomide nel 2017. La paziente ha una lunga storia di ipotensione ortostatica, lombalgia, spasticità e caduta del piede sinistro. All'esame fisico, il paziente presentava un nistagmo orizzontale persistente con sguardo laterale bilaterale, deviazione della lingua verso destra ed emiparesi di sinistra. Gli arti superiori e inferiori erano spastici bilateralmente, ma peggiori sul lato sinistro. Gli arti inferiori erano decondizionati con forza motoria 0/5 nella caviglia sinistra, che era iper-riflessica con clono non sostenuto. La sensibilità al tocco fine era diminuita nell'arto superiore destro e la propriocezione era diminuita nell'arto superiore destro e in entrambi gli arti inferiori. L'imaging MRI ha rivelato una lesione del foramen magnum intraduale paramediano destro, che molto probabilmente rappresenta un astroblastoma cervicomedullare espansivo ricorrente, considerando la storia del paziente. Il differenziale ampliato comprendeva astrocitoma, ependimoma, DNET, linfoma, ganglioglioma, subependimoma, metastasi, schwannoma del nervo cranico inferiore o granuloma. Il paziente è stato considerato un candidato per una nuova resezione chirurgica utilizzando un approccio sub-occipitale mediano con il paziente in posizione prona per evitare la precedente craniotomia laterale destra. Sono stati utilizzati un approccio sub-occipitale, una laminectomia C1, una durotomia mediana e un approccio sottotonsillare. Sono stati utilizzati neuromonitoraggio, SSEP e MEP per i nervi cranici 9, 10, 11 e 12 con l'obiettivo di una massima riduzione del volume utilizzando ultrasuoni, il microscopio operatorio e la neuronavigazione. Sono stati ottenuti campioni di tessuto per analisi istologiche e immunoistochimiche. La paziente ha tollerato bene l'intervento chirurgico ed è stata estubata. Dopo l'operazione, ha manifestato intorpidimento bilaterale in tutte le estremità, con un aumento dell'intorpidimento sul lato destro. L'emiparesi di sinistra e l'iper-riflessia bilaterale di base sono rimasti. Il tono muscolare delle estremità superiori e inferiori è aumentato, senza spasticità, e la deviazione della lingua è stata ulteriormente spostata verso destra. La risonanza magnetica postoperatoria ha dimostrato una resezione di successo della lesione [-]. Alla fine, la paziente è stata dimessa con assistenza e trasferita al reparto di riabilitazione il giorno 5 postoperatorio. L'analisi patologica ha rivelato una neoplasia epiteliale con cellule tumorali che mostravano un'elevata attività mitotica con un indice di proliferazione Ki67 del 19% in media e fino al 26% in hotspot, distinti confini cellulari e un'architettura variabile a forma di foglio, pseudopapillare e trabecolare [-]. Sono stati riscontrati anche più focolai di blanda necrosi con vasi ialinizzati, coerenti con la storia di trattamento con radiazioni. L'immunoreattività per la proteina acida fibrillare gliale e l'agente della membrana epiteliale è stata positiva [e]. L'istopatologia del tumore è stata coerente con un astroblastoma ricorrente e la classificazione molecolare ha permesso una diagnosi specifica come CNS HGNET con caratteristiche di morfologia astroblastomatica alterata da MN1. A 15 mesi di follow-up, la paziente aveva completato quattro cicli di bevacizumab e lomustina, ma continuava a peggiorare con una debolezza diffusa e una tetraplegia in peggioramento a causa della recidiva del tumore. La paziente aveva bisogno di assistenza frequente e di cure mediche, con un Karnofsky performance score di 50. Considerato il suo progressivo peggioramento con una debolezza e una tetraplegia in peggioramento, la paziente è stata indirizzata a un hospice a domicilio.