Un uomo di 65 anni si è presentato nel febbraio 2007 con un deterioramento della funzione renale, creatinina 208 μmol/L (range di riferimento 60-120 μmol/L). La sua storia comprendeva una malattia polmonare ostruttiva cronica e un'asbestosi diagnosticata radiologicamente, una precedente duodenite e una pericardite nel 1970. Le sue medicine abituali comprendevano una statina, un inibitore della pompa protonica, aspirina e un broncodilatatore antimuscarinico. L'analisi delle urine mostrava proteine 1+, sangue 4+ e il suo siero immunologico mostrava un anticorpo pANCA e mieloperossidasi (MPO) positivo. La sua proteina C-reattiva (CRP) era di 33 mg/L. Subì una biopsia renale che mostrava evidenza di una vasculite inattiva; 25 glomeruli (11 normali, 7 sclerosati, 7 mostravano creste fibrose, 0 creste cellulari). C'era un'atrofia tubolare a chiazze, infiammazione interstiziale secondaria focale e fibrosi. L'immunofluorescenza era negativa. La colorazione all'argento era insignificante. Tutto ciò era in linea con una vasculite renale associata a pANCA che era attualmente quiescente. Ha mantenuto una creatinina stabile con CRP <8 mg/L e è stato trattato in modo conservativo con un attento monitoraggio. Nel novembre 2007 è stato notato che aveva una creatinina in aumento che raggiungeva 309 μmol/L, il che ha spinto all'inizio di prednisolone 80 mg e ciclofosfamide 200 mg con profilassi di co-trimoxazole. La creatinina è scesa a 146 μmol/L entro aprile 2008 con questo regime e la prednisolone è stata gradualmente eliminata. La ciclofosfamide è stata interrotta a causa della leucopenia sette settimane dopo l'inizio e sostituita con 150 mg di azatioprina. Nel luglio 2008, aveva sintomi a carico delle basse vie respiratorie con elevati marker infiammatori e si sospettava che avesse un coinvolgimento polmonare attivo della sua vasculite. Si è sottoposto a una TAC ad alta risoluzione del torace che ha dimostrato aree di ombreggiatura reticolare sub-pleurica, molte relative ad aree di ispessimento pleurico. Si è notato che aveva una marcata riduzione del trasferimento di gas (al 30% previsto), nonché un difetto restrittivo sulla spirometria. La sua azatioprina è stata cambiata in micofenolato mofetil (MMF) 1 g bid, poiché la sua CRP rimaneva elevata (a 24 mg/L) con una continua attività vasculitica clinica. Entro settembre 2008 la creatinina era salita a 198 μmol/L con una persistente positività pANCA e la CRP era elevata a 60 mg/L. In considerazione della leucopenia indotta da ciclofosfamide e del fallimento del controllo con MMF, gli fu somministrato Rituximab 375 mg/m2 settimanalmente per quattro settimane. In questa fase la dose di prednisolone era di 25 mg. Nel novembre 2008 si è presentato al suo medico di base con una storia di tre settimane di progressiva debolezza della gamba sinistra e perdita di sensibilità fino al livello del dermatomo T10 seguita da ritenzione urinaria e fecale. Si è lamentato di dolore ai glutei e anche di alcuni sintomi simili sul lato destro, che erano coerenti con una diagnosi clinica di mielite trasversa. Non vi era alcun coinvolgimento ottico. È stato indirizzato al team Spinal che ha richiesto una risonanza magnetica che dimostrava un miglioramento centrale leggermente nodulare a T10 che si estendeva fino al cono. La risonanza magnetica della testa era normale. La diagnosi differenziale radiologica includeva una neoplasia primaria del midollo spinale come astrocitoma o, meno probabilmente, ependimoma. È stato indirizzato ai neurologi e sottoposto a scansione TC del torace, dell'addome e del bacino. Ciò non ha confermato alcuna neoplasia primaria o evidenza di malattia metastatica. È stato sottoposto a esame del CSF che mostrava 10 × 106/l linfociti senza cellule maligne, proteine di 0,9 g/L. Un anticorpo per aquaporin-4 è risultato negativo, così come la serologia per lupus e anti-fosfolipidi. Lui fu sottoposto a biopsia della lesione del midollo. Comunque, gli fu consigliato di aumentare la dose di steroidi e fu suggerito di ripetere la risonanza magnetica prima della biopsia del midollo. La ripetizione della risonanza magnetica mostrò che la grande lesione che coinvolgeva il midollo toracico inferiore era quasi completamente risolta e l'area di intensificazione vista nel midollo inferiore non era più presente. C'era una nuova lesione che si estendeva da C7 fino a T3. Questa era simile alla lesione originale in quanto era espansibile e restituiva un segnale alto sulle immagini pesate in T2 con un'area molto più piccola di intensificazione dell'anello centrale. Si riteneva che questi cambiamenti facessero apparire estremamente improbabile una lesione maligna in quanto le aree interessate erano cambiate con il tempo e l'aumento dell'immunosoppressione. La vasculite fu suggerita come diagnosi unificante per i suoi sintomi, l'aumento della dose di steroidi spiegava i drastici cambiamenti nella risonanza magnetica. La sua CRP raggiunse il picco a 137 mg/L e scese a 7 mg/L. Di conseguenza, non fu intrapresa la biopsia del midollo e la sua dose di steroidi continuò ad essere elevata, il MMF fu interrotto e il rituximab continuò. Fu dimesso e un'ulteriore risonanza magnetica ambulatoriale mostrò un continuo miglioramento e la sua dose di steroidi fu ridotta. Nel maggio 2009 è tornato in ospedale a seguito di un ulteriore dolore al lato sinistro. È stato trattato per un flare di vasculite. Ha subito ripetute risonanze magnetiche della testa e della colonna vertebrale. Ciò ha mostrato un unico punto focale nell'emisfero cerebellare destro. È stato trattato con metilprednisolone per via endovenosa e si è organizzato un ulteriore trattamento con rituximab. La sua ultima dose di rituximab è stata nel dicembre 2009. Nel febbraio 2010 fu nuovamente ricoverato per dolori al fianco sinistro e una CRP superiore a 300 mg/L. Non vi erano prove di infezione e gli fu ripetuta la risonanza magnetica, che questa volta non mostrò alcun segnale anomalo elevato. Gli steroidi furono nuovamente aumentati. Fu ricominciato il trattamento con MMF, che poi dovette essere interrotto a causa dell'aumentata frequenza di infezioni toraciche. Fu notato che aveva un aspetto cushingoide a seguito della prolungata terapia con steroidi. Nel maggio 2010 è stato sottoposto a plasmaferesi che, dopo sette scambi, ha trattato con successo i sintomi in corso di dolore alle gambe attribuito a vasculite spinale e ha portato il suo CRP a livelli inferiori a 3 mg/L. La plasmaferesi è attualmente in corso a causa della persistente positività pANCA.