Una donna di 84 anni si è sottoposta a isterectomia totale, salpingo-ovariectomia bilaterale e omentectomia 18 anni fa a causa di un fibrotumore ovarico destro. Dopo l'intervento, è stata seguita regolarmente. Durante il follow-up, non ha presentato manifestazioni androgeniche o estrogeniche. Le è stato riscontrato un tumore pelvico che si sospetta essere una recidiva di fibrotumore. Il suo tumore pelvico era localizzato nel mesentere dell'ileo distale. Si è sottoposta a resezione ileocecale per rimuovere il tumore mesenterico. Non ha ricevuto alcuna terapia aggiuntiva. Ha avuto un decorso postoperatorio senza complicazioni e non ha presentato recidive per 1 anno dopo l'intervento. Abbiamo riesaminato il tumore ovarico destro raccolto 18 anni fa. Il tumore ovarico destro era un tumore solido bianco giallastro delle dimensioni di una testa adulta. Quattordici sezioni di tessuto sono state preparate dal tumore ovarico destro. Microscopicamente, cellule simili a cellule della teca e fibroblasti produttori di collagene sono stati osservati in tutti i campioni di tessuto. Nessun componente SLCT è stato osservato in nessuno dei campioni di tessuto. Abbiamo diagnosticato alla paziente un fibrothecoma come risultato della riesaminazione. Macroscopicamente, il tumore mesenterico era nodulare e ben circoscritto, misurava 75 × 65 × 50 mm. La superficie di taglio era gialla. Il tumore non invadeva la parete ileale. Microscopicamente, nel diffuso accrescimento di scarse cellule ovoidiali citoplasmatiche si osservavano strutture dotto-simili, costituite da alte cellule colonnari simili a cellule di Sertoli. Inoltre, si osservavano nidi di cellule cuboidali simili a cellule di Leydig con citoplasma eosinofilo. Il tasso mitotico del tumore era di 2 per 10 campi ad alta potenza. Non si osservavano elementi eterologhi. Per la procedura immunoistochimica è stata utilizzata una macchina per la colorazione automatica (sistema DAKO Envision+; DakoCytomation, Glostrup, Danimarca). Gli anticorpi utilizzati in questo studio sono mostrati nella Tabella. L'espressione immunoistochimica positiva del fattore 1 di steroidogenesi (SF-1; Fig. a), inibina-α, cluster of differentiation 56 (CD 56; Fig. c), Wilms tumor 1 (WT-1; Fig. d), AE1/AE3, e vimentina è stata trovata nelle cellule colonnari alte simili alle cellule di Sertoli. Inhibina-α e vimentina sono state espresse nelle cellule cuboidali simili alle cellule di Leydig. L'espressione positiva di SF-1, inibina-α, CD56, e vimentina è stata trovata nelle cellule ovoidali. Infine, abbiamo esaminato le mutazioni hotspot negli esoni 24 e 25 che codificano il dominio della ribonucleasi IIIb di DICER1, utilizzando un metodo di sequenziamento diretto. Prima dell'estrazione del DNA, le cellule neoplastiche rappresentavano almeno il 50% della popolazione di cellule del tessuto. Il DNA è stato estratto da tessuti fissati in formalina e inclusi in paraffina. In questo tessuto tumorale non è stata rilevata alcuna mutazione hotspot di DICER1. Abbiamo quindi diagnosticato al paziente una SLCT mesenterica primaria moderatamente differenziata senza la mutazione DICER1 hotspot.