Un uomo di 62 anni affetto da diabete si è presentato con malessere generale, dispnea e bradicardia. La sua storia clinica comprendeva fibrosi retroperitoneale, ingrossamento del pancreas e gonfiore simmetrico delle ghiandole lacrimali con elevati livelli di IgG4 nel siero (175 mg/dL). Aveva ricevuto una terapia a base di steroidi per 1 anno per sospetto IgG4-RD. Un esame fisico rivelò una pressione sanguigna di 90/42 mmHg, una frequenza cardiaca di 42 b.p.m. e una temperatura corporea di 36.6°C. Un primo soffio diastolico fu rilevato durante l'auscultazione. I risultati dei test di laboratorio rivelarono livelli elevati di globuli bianchi (WBC, 17 800/mm3), proteina C-reattiva (CRP, 4.07 mg/dL) e velocità di eritrosedimentazione (ESR, >120 mm) nella prima ora. Il livello di IgG4 nel siero era entro i limiti normali (101 mg/dL) durante il trattamento con prednisolone orale (10 mg/giorno). Un elettrocardiogramma rivelò un blocco atrioventricolare completo. Una radiografia del torace mostrò un profilo cardiaco normale e campi polmonari chiari. Sebbene un'ecocardiografia rivelasse una valvola aortica normale 1 anno fa, un'ecocardiografia transtoracica e transesofagea rivelò ora una valvola tricuspide aortica ispessita e la parete del ventricolo sinistro con grave rigurgito aortico, ma nessuna evidenza di stenosi aortica e ostruzione del ventricolo sinistro. La funzione sistolica del ventricolo sinistro (LV) fu preservata, senza anomalie del movimento della parete, e il diametro diastolico finale del ventricolo sinistro fu leggermente aumentato (Tabella). Una tomografia computerizzata (CT) a contrasto del torace mostrò una valvola aortica ispessita che si estendeva alla parete del ventricolo sinistro e uno spessore normale della parete aortica ascendente. Una risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) rivelò un segnale ad alta intensità intorno alla valvola aortica nella fase tardiva del gadolinio, mentre non vi fu alcun cambiamento significativo nel miocardio, nella parete aortica ascendente e nelle strutture circostanti. Absolutely! Translation in Italian: Abbiamo aumentato il prednisolone orale a 30 mg/giorno dopo tre giorni (1 g/giorno) di metilprednisolone ad alto dosaggio per sospetto clinico di IgG4-RD della valvola aortica. Il blocco atrioventricolare completo è migliorato a un blocco atrioventricolare di primo grado nel giro di pochi giorni. Pertanto, ha evitato l'impianto permanente di un pacemaker. Ha ricevuto un bloccante del recettore dell'angiotensina (olmesartan 10 mg/giorno) e un diuretico a lunga durata d'azione (azosemide 60 mg/giorno) come terapia medica per insufficienza cardiaca correlata a rigurgito aortico. I marcatori infiammatori CRP e ESR sono gradualmente tornati entro il range normale, e il suo livello di IgG4 sierico è ulteriormente diminuito (56,3 mg/dL). Un'ecocardiografia di follow-up ha dimostrato una leggera regressione della valvola aortica ispessita e della parete del ventricolo sinistro. Abbiamo quindi diminuito il prednisolone orale a 25 mg/giorno dopo 1 mese di somministrazione e abbiamo iniziato l'azatioprina (50 mg/giorno). Un'ecografia a contrasto ha mostrato una regressione della valvola aortica ispessita e della parete del ventricolo sinistro. Tuttavia, tre mesi dopo l'aumento della dose di corticosteroidi, il paziente ha presentato un peggioramento della dispnea e del malessere. Il plasma cerebrale natriuretico è aumentato da 69 pg/mL a 414 pg/mL, mentre il livello di IgG4 nel siero è diminuito a 27.6 mg/dL. La radiografia del torace ha mostrato una congestione polmonare e una cardiomegalia. L'ecocardiografia transtoracica ha rivelato la progressione di rigurgito aortico e un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro, mentre la valvola aortica e lo spessore della parete del ventricolo sinistro sono regrediti. La funzione sistolica del ventricolo sinistro è stata preservata, senza evidenza di stenosi aortica significativa e senza anomalie del movimento della parete del ventricolo sinistro (Tabella). Ha subito la sostituzione della valvola aortica a causa di una grave insufficienza cardiaca e di un peggioramento della regurgitazione aortica sintomatica. Il paziente ha ricevuto una valvola aortica bioprotetica (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), poiché eravamo preoccupati per il rischio di sanguinamento correlato all'anticoagulazione e per la possibilità che potessero verificarsi problemi più avanti, con complicazioni da più organi e anticoagulazione in corso. Durante l'operazione, abbiamo osservato l'ispessimento e l'accorciamento della valvola aortica tricuspide. L'intera parete del LVOT era anche ispessita. Al contrario, l'aorta ascendente era normale. L'esame patologico dei foglietti valvolari asportati ha mostrato un infiltrato linfoplasmocitico denso mescolato a tessuto fibrotico. La colorazione immunoistochimica ha rivelato un rapporto di cellule plasmatiche IgG4-positive a cellule plasmatiche IgG-positive superiore a 0,5. Pertanto, gli è stata diagnosticata una valvola aortica con IgG4-RD. La dose di prednisolone è stata ridotta di 2,5 mg ogni 2 mesi in combinazione con azatioprina 50 mg dopo l'intervento chirurgico. L'ecocardiografia transtoracica, effettuata un anno dopo l'intervento, ha mostrato una regressione della dilatazione del ventricolo sinistro e una normale funzione della valvola protesica.