Una ragazza di 15 anni sovrappeso ha sviluppato un forte mal di testa e una perdita della vista con papilledema. Una risonanza magnetica (MRI) del cranio, un angiogramma MRI e un venogramma MRI sono risultati negativi. Punture lombari seriali hanno rivelato elevate pressioni di apertura coerenti con ipertensione intracranica idiopatica, ossia pseudotumor cerebri []. Resistente al trattamento medico, è stata sottoposta a posizionamento di uno shunt Medtronic Spetzler LP. Lo shunt Spetzler ha valvole a fessura alla sua estremità distale e un catetere di piccolo diametro, che forniscono resistenza al flusso del CSF al fine di regolare la pressione. La paziente è andata bene con risoluzione dei sintomi per 10 anni. All'età di 25 anni, ha sviluppato una storia di 3 settimane di forti mal di testa e nausea e vomito intrattabili. La vista è rimasta intatta come il suo esame motorio. Tuttavia, sono state notate diminuzione della sensibilità al tatto e alle punture di spillo nell'estremità superiore sinistra. La ripetuta risonanza magnetica della testa e del rachide cervicale ha dimostrato una malformazione di Chiari I acquisita con ectopia tonsillare cerebellare che si estende 16 mm sotto il foramen magnum, e una siringa cervicale da C2 che si estende al livello T8 []. Né la malformazione di Chiari I né la siringa cervicale erano presenti nelle scansioni precedenti. Presumevamo che le nuove scoperte fossero il risultato di differenze di pressione del CSF tra cranio e colonna vertebrale, causate dal drenaggio lombare. La riduzione di peso può portare alla risoluzione del pseudotumor cerebri. Poiché la paziente non aveva perso molto peso e non soffriva di papilledema, si riteneva che il pseudotumor cerebri fosse ancora trattato dal drenaggio lombare e che questo fosse ancora funzionante. Alla paziente fu impiantato un shunt peritoneale ventricolare programmabile, posizionato nella regione frontale destra, con l'ausilio di una navigazione stereotassica e con legatura dello shunt LP. Dopo l'intervento, la paziente continuò ad avere forti mal di testa, nausea e vomito. La tomografia computerizzata (CT) di follow-up mostrò una riduzione delle dimensioni ventricolari e una persistenza della malformazione di Chiari. In seguito ai sintomi persistenti, cinque giorni dopo l'intervento, furono eseguiti una craniotomia suboccipitale, una laminectomia C1 e una duraplastica. Fu usato un cauterio bipolare per ridurre le tonsille e fu notato un egresso di CSF dal quarto ventricolo prima della chiusura. Con la riduzione delle dimensioni ventricolari, apparve un eccesso di tubicini ventricolari, quindi il catetere prossimale fu riposizionato. I sintomi della paziente si risolsero gradualmente nel tempo, compresi i sintomi sensoriali nel braccio sinistro. Una risonanza magnetica di follow-up, fatta sei mesi dopo l'intervento, rivelò una risoluzione completa sia della malformazione di Chiari che della siringa [].