Una donna di 46 anni, congenitamente sorda, è stata presentata al nostro ospedale con senso di oppressione toracica e edema di entrambe le estremità inferiori 5 giorni fa. A parte un soffio di eiezione sistolica nell'area di auscultazione della valvola polmonare, il suo esame fisico non presentava anomalie. I risultati di laboratorio indicavano un N-terminale pro-B-type natriuretic peptide di 1060.00 pg/ml (< 125 pg/ml), un D-dimero di 0.91 mg/L (< 0.55 mg/L), una velocità di eritrociti nel primo ora (ESR) di 60 mm/h (< 26 mm/h) e una concentrazione di proteina C-reattiva (CRP) di 15.77 mg/dL (< 5 mg/dL). L'analisi di rilascio di interferone-Y di tubercolosi (TB-IGRA) e il Treponema pallidum (TPPA) sono risultati negativi. Gli elettroliti, i marcatori infettivi e gli autoanticorpi erano normali. La tomografia computerizzata angiografica (CTA) è stata scansionata su GE Light Speed VCT con iniezione di 3.0 ml/s di contrasto. Ha rivelato pareti spesse limitate di entrambe le arterie polmonari prossimali e grave stenosi dell'arteria polmonare, con le immagini normali del parenchima polmonare. La stenosi dell'arteria polmonare sinistra era ancora peggiore di quella destra (5.4 mm vs. 6.3 mm). Le immagini dell'aorta e della testa e del collo erano normali. L'ecocardiogramma ha rivelato stenosi dell'arteria polmonare sinistra e destra prossimale con il diametro più stretto di 5.4 mm e 6.3 mm, rispettivamente, con grave ipertensione polmonare di circa 100 mmHg. La massima velocità di flusso dell'arteria polmonare sinistra e destra era di circa 3.7 m/s e 3.5 m/s. La massima differenza di pressione dell'arteria polmonare sinistra e destra era di circa 55.7 mmHg e 48.0 mmHg. La paziente è stata sottoposta a endarterectomia polmonare e angioplastica polmonare. Circa un mese dopo, è morta per insufficienza cardiaca. La valutazione della patologia postoperatoria ha rivelato fibre di collagene vitreo, degenerazione mucoide e cellule infiammatorie come infiltrazione di linfociti nell'interstizio, che indicavano la presenza di arterite di Takayasu.