Presentiamo il caso di una donna di 46 anni con una storia di isterectomia per una lesione intraepiteliale squamosa di alto grado nella cervice, diverse allergie e rinite stagionale trattata con montelukast. Ha presentato un'epistassi posteriore improvvisa che è stata parzialmente trattata con impacchi nasali. Ha subito una prima biopsia endonasale che ha riferito un tumore non operabile nella cavità nasale destra, con marcatori negativi per estesi neuroblastoma; è stato riferito un focolaio microscopico di carcinoma scarsamente differenziato con CKAE1/AE3 positivo e CD56 e PS100 negativi []. Il trattamento è stato iniziato con tre cicli di chemioterapia a base di cisplatino e RT radicale in due fasi. La prima fase di RT consisteva in 45 Gy in 25 frazioni al collo e alle lesioni primarie. Successivamente, è stata ottenuta una seconda biopsia, che conteneva residui focolai microscopici di carcinoma scarsamente differenziato, con permeazione linfatica e vascolare associata a necrosi estesa e fibrosi dovuta a RT. La seconda fase di RT consisteva in 23 Gy in 12 frazioni, con conseguente riduzione del tumore. Infine, è stata iniziata una terapia di mantenimento con cetuximab bisettimanale. Successivamente, è stata effettuata una risonanza magnetica (MRI) [], che ha rivelato una massa extra-assiale che ha causato erosione della base del cranio e spostamento della regione orbitale frontale destra, senza invasione del parenchima cerebrale o delle meningi. La lesione occupava la narice destra, invadendo i seni mascellari, etmoidali, sfenoidali e frontali e estendendosi nel cono orbitale ipsilaterale. Una successiva tomografia a emissione di positroni (PET)/ tomografia computerizzata (CT) ha evidenziato un ipermetabolismo nelle strutture nasali di destra, senza diffusione sistemica o metastasi dei linfonodi cervicali. Dal punto di vista clinico, riferiva un'emicrania emicranica destra con una scala analogica visiva di 8/10, parestesie nell'emiface ipsilaterale, perdita di peso, vertigini, congestione nasale persistente, anosmia e dolore neuropatico alle estremità. Alla rinoscopia anteriore, è stata trovata una massa polipoide grigiastra nella zona di Cottle III, che occupava l'intera narice destra. La valutazione neurologica ha mostrato una lieve disartria, un giudizio alterato, nessuna capacità di astrazione, anosmia, un difetto pupillare afferente nell'occhio destro e ipomimia. È stata trasferita in sala operatoria e posizionata in posizione supina. La testa è stata fissata su un supporto Mayfield e ruotata di 15° verso sinistra; è stata praticata un'incisione bicoronale di Soutar. La strategia chirurgica è stata una resezione transcraniale endoscopica con plastia pericranica in due fasi chirurgiche. Inizialmente, il team di neuro-otologia ha effettuato un esame endoscopico con una lente rigida a 0° per resecare la porzione calcificata del tumore con uno scalpello e procedere con la sua demassificazione. Nella seconda fase, il team di neurochirurgia ha continuato con la resezione dalla parete laterale e dal pavimento della cavità nasale. È stata effettuata una procedura di Draff III per la dissezione anteriore della base del cranio, che ha collegato i seni frontali alla cavità nasale. Una lesione intracranica morbida è stata completamente asportata, presentando una lieve infiltrazione del giro destro del retto. Per riparare il difetto, il sostituto durale è stato posizionato in modo da incastrarsi, seguito da una fascia lata autologa; il pericranio è stato estratto da una precedente incisione bicoronale, e utilizzato per coprire definitivamente il difetto. La paziente ha presentato un decorso postoperatorio senza complicazioni con un miglioramento sintomatico; è stata condotta una risonanza magnetica [], che non ha rilevato lesioni residue o compromissione delle strutture adiacenti. Data l'estensione del tumore, è stata valutata dal personale di neuroendocrinologia, che non ha rilevato alcuna evidenza di alterazione biochimica degli ormoni ipofisari. Una settimana dopo, la paziente ha presentato una fistola cerebrospinale transnasale, che è stata trattata con successo con antibiotici, drenaggio lombare e acetazolamide, senza alcuna evidenza clinica di infezione, dopo di che è stata dimessa. Ad oggi, la paziente mantiene un'adeguata qualità di vita a distanza di un anno dall'inizio dei sintomi.