Una donna di 63 anni con due gravidanze, entrambe con parto vaginale normale, e menopausa a 50 anni, si è rivolta all'Hafte Tir Hospital (Teheran, Iran) il 2 agosto 2021 a causa di un dolore addominale e spotting vaginale di 6 mesi. Non vi erano particolari patologie nella famiglia o nella storia personale. La paziente è stata sottoposta a ecografia transaddominale dell'utero e delle ovaie, che ha mostrato una massa di 55 × 29 mm2 nella cavità endometriale, a favore di un mioma uterino. Sono stati effettuati esami di laboratorio per la conta delle cellule del sangue (WBC: 4,5 103/μL, Hb: 11 g/dL, Plt: 250 103/mm3) e altri esami di base relativi al fegato (AST: 15 U/L, ALT: 19 U/L, ALP: 115 IU/L, bilirubina totale: 1,08 mg/dL) e ai reni (urea: 36 mg/dL, creatinina: 0,6 mg/dL). È stata effettuata un'isterectomia a causa di un grave sanguinamento. È stata osservata una lesione tumorale polipoide di 7,5 cm nella patologia postoperatoria grossolana, che occupava la cavità endometriale. L'esame microscopico ha mostrato una massa fungata composta da uno stroma ipercellulare simile all'endometrio, coperto da un singolo strato di cellule appiattite che formavano un gran numero di proiezioni polipoidi. Lo stroma era lievemente ipercellulare con condensazione intorno all'epitelio superficiale. Sono state osservate anche aree di edema stromale. È stato osservato un lieve pleomorfismo nucleare delle cellule fusiformi stromali. Le figure mitotiche sono state stimate in 4-5/10 hpf. Non è stata identificata alcuna invasione stromale. È stata effettuata una colorazione immunoistochimica per confermare la diagnosi. Lo studio IHC è stato positivo per Panck, SMA, CD10, Desmin, ER, PR e P53 e negativo per WT1. In base a questi risultati, la diagnosi è stata compatibile con l'adenosarcoma di Müller dell'endometrio, senza invasione miometriale e con una colorazione ki76 positiva in circa il 10% dei componenti stromali neoplastici. Un mese dopo l'intervento chirurgico TAHBSO, è stata effettuata una tomografia computerizzata (TAC) del torace, dell'addome e del bacino con e senza iniezione di contrasto. È stato osservato tessuto molle nel bracciale vaginale nella TAC addominale e pelvica. Per quanto riguarda il residuo inoperabile, la paziente ha ricevuto quattro cicli di chemioterapia adiuvante (Ifosfamide, Mesna, Adriamycin), e dopo 1 mese, ha ricevuto un trattamento di irradiazione dell'intera pelvi con una dose di 50.4 Gy/28 fr. Tre mesi dopo il completamento del trattamento, la paziente ha ricevuto un'MRI della pelvi con e senza GAD, che ha mostrato una risposta completa. Attualmente, la paziente non presenta alcuna evidenza di recidiva o metastasi dopo 9 mesi di trattamento.