Il giorno 0 (2022), un uomo di 73 anni con ATTRwt nota si è presentato alla clinica ambulatoriale con mancanza di respiro, lieve gonfiore delle gambe inferiori e palpitazioni insorte nelle ultime due settimane. Tre anni prima gli era stata diagnosticata l'ATTRwt a seguito della partecipazione a uno studio di screening per l'amiloidosi da transtiretina (ATTR) in pazienti con precedenti interventi chirurgici al tunnel carpale. Al momento della diagnosi, era asintomatico e non aveva mai sofferto di malattie cardiovascolari. Il suo elettrocardiogramma (ECG) mostrava un ritmo sinusale con una tensione ai capi degli arti al limite inferiore e un N-terminal prohormone del peptide natriuretico cerebrale (NT-proBNP) leggermente elevato a 390 ng/L (normale < 300 ng/L). L'ecocardiografia ha mostrato un lieve aumento dello spessore della parete del ventricolo sinistro (LV) di 12 mm, una frazione di eiezione del ventricolo sinistro (LVEF) del 70% e un normale strain longitudinale globale del ventricolo sinistro (LVGLS) di -18,8% con un borderline apical sparring pattern (e). La diagnosi di ATTRwt è stata stabilita da una scintigrafia ossea positiva (Perugini grado 2) e da una biopsia endomiocardica. Il test genetico è risultato negativo per la variante ATTR. Successivamente è stato seguito per 3 anni senza trattamento con parametri stabili. Il giorno 0, l'esame cardiaco del paziente mostrava un lieve edema delle gambe, assenza di soffio cardiaco, frequenza cardiaca irregolare di 110 b.p.m., pressione arteriosa elevata (150/80 mmHg), ECG con fibrillazione atriale e frequente ectopia ventricolare (). L'ecocardiografia rivelava LVEF del 57%, aumento dello spessore della parete di 14 mm e gradiente di rigurgito tricuspidale di 18 mmHg. Il livello di NT-proBNP era di 436 ng/l. Non fu ordinata alcuna altra ecografia. Furosemide (40 mg al giorno), metoprololo a basso dosaggio (50 mg al giorno) e dabigatran (150 mg × 2 al giorno) furono iniziati immediatamente. Dopo la dimissione, fu eseguito un monitoraggio Holter di 48 ore e fu pianificata una cardioversione a corrente continua (DCC) entro 3-4 settimane, preceduta da un'ecocardiografia transesofagea. Tuttavia, il giorno 7, l'analisi del monitoraggio Holter rivelò che la fibrillazione atriale cessava dopo 2 ore e il ritmo sinusale rimaneva successivamente. Inaspettatamente, si osservavano tre episodi di tachicardia ventricolare (VT) monomorfica sintomatica (palpitazioni) con una frequenza di 255 b.p.m. e una durata di 40-60 s (). Inoltre, circa il 20% dei battiti totali erano battiti ventricolari unifocali ectopici. Il giorno 8, l'angiografia coronarica dimostrò una stenosi altamente significativa dell'arteria discendente anteriore sinistra prossimale (LAD) che fu trattata con un intervento coronarico percutaneo (PCI) (vedere e). Clopidogrel 75 mg × 1 fu aggiunto con una durata del trattamento di 12 mesi. L'ectopia ventricolare unifocale scomparve immediatamente dopo il PCI, come osservato dall'ecocardiografia in-hospital cardiac telemetry, e il paziente fu asintomatico al momento della dimissione nello stesso giorno. Nei giorni 12-14, come conseguenza delle caratteristiche della VT monomorfica, della diagnosi di ATTRwt e della presenza di fibrillazione atriale parossistica, si decise per consenso di impiantare un defibrillatore cardioverter impiantabile a due camere (DDD-ICD). Il tafamidis non fu considerato in quanto non è attualmente approvato dalle autorità sanitarie danesi. Al follow-up di 1 e 3 mesi (giorno 42/110), il paziente era in buone condizioni e asintomatico. L'ECG (), un esame Holter da 48 ore e l'interrogazione dell'ICD hanno rivelato la persistenza del ritmo sinusale, nessuna VT ricorrente e una marcata riduzione dei battiti ectopici ventricolari a <1% dei battiti totali. L'ecocardiografia ha dimostrato lievi cambiamenti subclinici con una riduzione della LVEF al 60% e della LVGLS a -15.6% con valori locali di LV leggermente ridotti nei segmenti anterolaterali () (vedere). Il prohormone N-terminale del peptide natriuretico cerebrale era di 537 ng/L.