Un uomo di 87 anni (peso 80,9 kg, altezza 1,79 m e BMI 25,3 kg/m2) si è presentato al pronto soccorso con sincope e caduta. All'arrivo (alle 16:00) era ben orientato; la pressione arteriosa (seduto) era di 168/59 mmHg con un polso regolare a 65/min (auscultazione). Aveva dispnea (frequenza respiratoria 15/min) con una saturazione arteriosa di O2 dell'89% (98% dopo somministrazione di ossigeno). La sua mucosa orale era secca e aveva una stasi polmonare bilaterale, ma non presentava tumefazione giugulare. C'era un lieve grado di edema pitting periferico e aveva un catetere uretrale. L'esame neurologico è stato ripetutamente normale; il suo punteggio MMSE era di 25/30. Il suo ADL di base (scala Katz) era di 8/24; il punteggio ADL strumentale (Lawton) era di 15/27. Era mobile con un deambulatore a quattro ruote sotto la supervisione della moglie. Era un ex fumatore e ammetteva di aver bevuto tre bevande alcoliche al giorno in media. La sua glicemia a digiuno era di 107 mg/dL (valori di riferimento a digiuno 70-100 mg/dL) e il follow-up non ha rivelato né iper- né ipoglicemia; la sua emoglobinemia era di 12,6 g/dL (valori di riferimento: 13,0- 16,5 g/dL). OH era stato documentato da circa tre anni, con una pressione sistolica compresa tra 73 e 93 mmHg. Un test ortostatico, due anni prima del ricovero, aveva mostrato una pressione arteriosa di 184/111 mmHg e una frequenza cardiaca di 73/min. in posizione supina. Dopo essere rimasto in piedi per un minuto, la pressione arteriosa era di 98/70 mmHg e la frequenza cardiaca di 85/min; dopo tre minuti era di 99/71 mmHg e 82/min.; dopo cinque minuti era di 98/63 mmHg e 78/min. Presentava sincopi e cadute quasi settimanali, che si verificavano soprattutto dopo i pasti o uno sforzo fisico. Una volta erano state osservate convulsioni, della durata di ± 30 secondi. La sua storia clinica menzionava fibrillazione atriale (con periodi di risposta ventricolare lenta), bronchiectasi, diverticolosi del colon, urgenza di minzione e ritenzione urinaria, trattate con catetere transuretrale, e protesi dell'anca bilaterale per fratture osteoporotiche dopo cadute. Tre mesi prima, durante un ricovero per OH (86/53 mmHg), era stata notata una discreta rigidità del braccio destro e un leggero tremore bilaterale delle mani, che suggeriva un tremore essenziale o un inizio di PD. Si era concluso che soffriva di OH grave, principalmente a causa di un deficit di sodio e di liquidi, che provocava un'ipoperfusione cerebrale. Diverse indagini erano già state completate di recente. Un esame ecografico cardiaco transtoracico non aveva mostrato segni di amiloidosi cardiaca, ed era stata esclusa una insufficienza corticosurrenale primaria. I farmaci al suo arrivo comprendevano rivaroxaban 15 mg q.d., amiodaron 200 mg q.d., bumetanide 1 mg q.d., spironolactone 25 mg q.d., fludrocortisone 0.1 mg b.i.d., finasteride 5 mg q.d., acido folico 4 mg q.d., carbonato di calcio 1000 mg q.d., colecalciferolo 800 IU q.d., zolendronato 5 mg i.v. una volta all'anno, e paracetamolo 1 g se necessario. Gli era stato consigliato di indossare calze elastiche, di alzarsi lentamente, di adottare una leggera posizione anti-Trendelenburg durante la notte, di evitare pasti abbondanti e di bere a sufficienza. All'ammissione nel reparto geriatrico, amiodarone e finasteride sono stati sospesi. Ha sviluppato una polmonite, trattata empiricamente con piperacillina e tazobactam. Questo trattamento è stato efficace, ma ha sviluppato un'insufficienza cardiaca, che ha reso necessario sospendere la fludrocortisone. Una TAC del cervello mostrava una lieve atrofia cortico-subcorticale e cerebellare, e alcuni piccoli infarti lacunari nei gangli basali. Un EEG era normale. Data la storia di sincopi, ipotensione e bradicardia, il cardiologo consigliò una coronarografia che mostrò solo una moderata stenosi in due siti. Un esame ecografico del collo non mostrò alcuna stenosi arteriosa, ma rivelò un gozzo tiroideo multinodulare (i livelli di ormone tiroideo risultavano normali). Un'elettromiografia mostrò segni di polineuropatia sensorio-motoria assonale cronica dipendente dalla lunghezza. Aveva un MDRD calcolato di 40 ml/min, con un esame ecografico renale normale e nessun segno di stenosi dell'arteria renale. La registrazione ECG continua confermava un ritmo sinusale regolare con una frequenza media di 52/min, (33-61/min) e un blocco A-V di secondo grado tipo II di Mobitz. L'impianto di un pacemaker normalizzava il ritmo cardiaco, ma le sincope e l'OH diurno persistevano. La registrazione della pressione arteriosa nelle 24 ore ha rivelato un'inversione del ritmo giorno-notte con ipotensione durante il giorno e ipertensione durante la notte (vedi Fig.). Le pressioni arteriose sistolica, diastolica e media (StDev) erano rispettivamente di 98 (33.7), 59 (19.2), e 72 (24.0) mmHg durante il giorno; durante la notte questi valori erano rispettivamente di 147 (17.0), 85 (8.8), e 106 (11.4) mmHg. Nel tentativo di controllare la pressione arteriosa, si è interrotto l'uso di bumetanide e spironolattone, e si è somministrato fludrocortisone (0.5 mg) al mattino e captopril (12.5 mg) alla sera. Con questo trattamento, i valori della pressione arteriosa variavano tra 80 e 180 mmHg con una tendenza al miglioramento verso la fine della sua ospedalizzazione, che è continuata anche in seguito. Una scansione cerebrale PET non ha mostrato alcuna evidenza di malattia da corpi di Lewy. Una scansione cerebrale FDG PET CT ha dimostrato un ipometabolismo cerebellare, a favore della MSA. A causa della pandemia di Covid 19 del 2020, non siamo riusciti a realizzare un follow-up di 24 ore della pressione arteriosa. Tuttavia, il paziente ha riferito un chiaro miglioramento con una significativa riduzione degli eventi sintomatici.