Un uomo asiatico di 67 anni si è presentato al nostro ospedale con pelle gialla e urine scure. Inizialmente, aveva scoperto di avere gli occhi gialli 1 mese fa. La sua pelle gialla si era estesa al viso e al tronco, accompagnata da urine scure. Ha negato febbre, brividi o dolore addominale. Negli ultimi 6 mesi, aveva perso 7 kg di peso. La sua storia medica passata era notevole per la sostituzione totale del ginocchio 5 anni fa. I segni vitali erano entro i limiti normali. Un esame fisico rivelava un aspetto cronicamente malato e ittero. Non c'era evidenza di distensione addominale, massa palpabile o organomegalia. I risultati dei suoi esami di laboratorio erano come segue: aspartato aminotransferasi, 260U/L (range normale 5-40); glutamico-piruvico sierico transaminasi, 567U/L (range normale 5-40); gamma-glutamil transferasi, 1504U/L (range normale 16-73); bilirubina totale, 20.3mg/dL (range normale 0.2-1.1); bilirubina diretta, 13.7mg/dL (range normale 0-0.6); fosfatasi alcalina, 924U/L (range normale 42-128); e antigene del cancro 19-9 (CA19-9), 125.1U/mL (range normale 0-33). L'ecografia addominale rivelava una massa tubolare nel dotto biliare comune distale, dotti biliari intraepatici dilatati e una cistifellea distesa. Una tomografia computerizzata addominale (CT) mostrava una massa a bassa densità nel dotto epato-bilare comune, dotti biliari intraepatici dilatati e una cistifellea distesa. La tomografia a emissione di positroni (PET) rivelava due tumori: un tumore prossimale con un massimo standardizzato di assorbimento (SUV) di 8.5 e un tumore distale con un SUV massimo di 7.1. Abbiamo concluso che i tumori erano due colangiocarcinomi doppi e sincroni e abbiamo deciso di eseguire una pancreatoduodenectomia. Non c'era evidenza di anomalie del dotto biliare intraepatico. Nei campi operativi, non c'era evidenza di metastasi a distanza. Due colangiocarcinomi sono stati rimossi con margine chirurgico negativo. La superficie tagliata rivelava una massa grigio-bianca irregolarmente elevata e solida con ulcerazione nel dotto biliare distale, di dimensioni 17×15 mm. L'esame microscopico ha rivelato un adenocarcinoma moderatamente differenziato che ha invaso lo strato fibromuscolare del dotto epato-bilare (stadio T1b), metastatizzato a un linfonodo regionale (N1) e mostrava molteplici caratteristiche linfovascolari del tumore. Inoltre, un'altra massa era presente appena sotto la biforcazione del dotto epato-bilare. Era di colore grigio-bianco e misurava 15×10 mm. Le sezioni di questo campione hanno rivelato un carcinoma a cellule squamose ben differenziato limitato allo strato fibromuscolare (stadio T1b, Figura). In aggiunta alla localizzazione distinta di questi tumori, non c'era area di transizione tra le due lesioni e non erano presenti caratteristiche istologiche mescolate che favorissero una diagnosi di adenocarcinoma adeno-squamoso. Prendendo in considerazione tutte queste scoperte, la diagnosi è stata di un doppio adenocarcinoma e carcinoma a cellule squamose del dotto biliare. Il paziente ha mostrato un buon decorso clinico ed è stato dimesso 23 giorni dopo l'operazione. Tuttavia, 3 mesi dopo, sono state rilevate metastasi epatiche multiple. Ha rifiutato il trattamento e è morto 8 mesi dopo l'operazione.