Una donna di 36 anni è stata ammessa in ospedale con i principali reclami di una progressiva disuria con dolore bruciante e prurito agli arti inferiori per due mesi e spasmi, ipoestesia al di sotto del livello di entrambi i ginocchia e un indice di gravità soggettivo di bruciore e prurito agli arti. Il segno di Babinski era positivo bilateralmente. Il punteggio EDSS al nadir era di 4,5. Il test CSF rivelava un leggero aumento del livello di proteine di 666 mg/l (range normale: 150-450 mg/l) e un indice di IgG di 0,73 (range normale: ≤ 0,7). Le bande oligoclonali erano positive nel CSF ma negative nel siero. Il siero e il CSF erano entrambi negativi per l'IgG anti-aquaporin-4 (AQP4-IgG), l'IgG anti-mielina oligodendrocitica (MOG-IgG) e l'IgG anti-mielina basilare (MBP-IgG). La risonanza magnetica cerebrale suggeriva la presenza di una lesione del ponte troncoencefalico e la risonanza magnetica del midollo spinale mostrava lesioni demielinizzanti nei segmenti cervicali e toracici (). Non sono state rilevate anomalie nei relativi test per infezioni e indicatori immunitari, anticorpi anti-nucleari, anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili, anticorpi anti-cardiolipina e marcatori tumorali. Inizialmente le era stata diagnosticata una AQP4-IgG-NMOSD sieronegativa e le era stata somministrata una terapia con pulsazioni di metilprednisolone (MPPT) e cinque infusioni di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Da allora, aveva un marcato alleviamento dei sintomi e poteva urinare normalmente. Ha continuato a prendere prednisone per via orale per prevenire le ricadute senza altri ulteriori immunosoppressori. Cinque mesi dopo, ha riferito una ON destra quando assumeva ancora 30 mg di prednisone al giorno. La sua acuità visiva nell'occhio destro era di 0,5 con rotazione oculare dolorosa. I titoli elevati di GFAP-IgG rilevati nel CSF (1:3,2, saggio basato su cellule) hanno portato alla diagnosi di astrocitopatia GFAP. Altri anticorpi demielinizzanti centrali sono rimasti negativi, tra cui AQP4-IgG, MBP-IgG e MOG-IgG. Ha ricevuto una terapia orale con azatioprina e prednisone per una terapia sequenziale dopo aver nuovamente ricevuto MPPT. Nel mese di aprile 2020, ha avuto una ricaduta di ON nell'occhio destro (OD=0,3 e dolore oculare) e poi ha ricevuto una dose ridotta di RTX per prevenire la ricaduta. Il dolore bruciante agli arti era stato notevolmente alleviato dopo il trattamento con RTX. Purtroppo, quattro mesi dopo, ha sviluppato sintomi polmonari e le è stata diagnosticata un'aspergillosi polmonare che richiedeva un trattamento antifungale. La necrosi della testa femorale è stata identificata durante lo stesso periodo del suo ricovero. Un mese dopo, il conteggio delle cellule B CD19+ era del 4,5% e si è mantenuto al 4,1% per il ritest delle cellule B 5 giorni dopo. Ha fortemente richiesto un'altra infusione di RTX a causa del timore di una ricaduta. Purtroppo, ha sviluppato una reazione anafilattica simile a 7 giorni dopo la prima dose e è stata ricoverata in un reparto di neurologia intensiva a causa di una anafilassi. Dopo 2,5 mesi, la percentuale di cellule B CD19+ era salita al 4,5% e si è mantenuta al 4,1% per il ritest delle cellule B 5 giorni dopo. Ha fortemente richiesto un'altra infusione di RTX a causa del timore di una ricaduta. Purtroppo, ha sviluppato una reazione anafilattica simile a 7 giorni dopo la prima dose e è stata ricoverata in un reparto di neurologia intensiva a causa di una anafilassi. Dopo il trattamento con IVIG, è stata introdotta una terapia con OFA sottocutaneo (20 mg nei giorni 1, 7 e 14 e 20 mg per via orale al mese successivo) il 28 giugno 2022 a causa di ricadute persistenti e eventi avversi associati a RTX. Un mese dopo aver ricevuto la somministrazione di OFA, la sua acuità visiva è tornata a 0,2, il dolore bruciante e il prurito agli arti erano significativamente alleviati e gli spasmi degli arti superiori e inferiori sono scomparsi. La percentuale di cellule B CD19+ è diminuita significativamente. A partire dal 19 aprile 2023, ha ricevuto dodici iniezioni sottocutanee di OFA senza ricadute, una percentuale di cellule B CD19+ pari a 0 e un livello di IgM sierica pari a 17,0 mg/dL ().