Una paziente di 80 anni è stata ricoverata d'urgenza per dolori addominali, distensione e costipazione. La sua storia clinica passata includeva una lieve ipertensione. Al momento del ricovero era afebrile, con una pressione arteriosa di 146/79 e un polso di 110. All'esame dell'addome presentava distensione con dolori addominali inferiori. L'ecografia addominale mostrava anse intestinali piccole e grandi dilatate. Il WCC (numero di globuli bianchi) era elevato a 12,6, con CRP di 54 e bilirubina di 34. Una TAC dell'addome mostrava un'ostruzione intestinale che si riteneva secondaria a un carcinoma del sigma. Veniva anche notata una massa solida nell'adnexa destro, che si riteneva fosse un tumore ovarico primario o un deposito metastatico. Non si riscontravano malattie a distanza. Dopo un periodo di rianimazione, è stata eseguita una laparotomia. L'ostruzione dell'intestino crasso è stata ritenuta secondaria a un "tumore del sigma". L'utero e l'ovaio destro erano anomali e sono stati "fissati" al retto superiore distale al tumore. L'appendice è risultata anomala con palpabili linfonodi ileo-cecali. È stata eseguita una bassa di Hartman con isterectomia totale en bloc e salpingo-ovariectomia bilaterale. È stata anche eseguita una resezione ileo-cecale separata con end ileostomia. Dopo l'intervento, la paziente ha avuto un recupero senza complicazioni ed è stata dimessa a casa due settimane dopo. L'esame macroscopico del campione ha mostrato un'appendice lunga 40 mm e fino a 15 mm di diametro. L'esame microscopico ha mostrato un adenocarcinoma invasivo di alto grado di origine appendicolare che mostrava una diffusa infiltrazione della parete dell'appendice e del cieco con estensione serosa. Il tumore metastatico è stato osservato in 2 su 9 linfonodi ileo-cecali. Il carcinoma metastatico a distanza è stato anche dimostrato di coinvolgere la parete del colon sigmoide distale con formazione di stenosi e infiltrazione dell'utero aderente, della cervice, di entrambe le ovaie e della tuba di Falloppio destra. L'immunoistochimica ha mostrato che in tutte le aree di infiltrazione del tumore è stata identificata una colorazione identica. C'era una forte positività per CK20, una positività per cromogranina a chiazze e una colorazione negativa per CK7. C'era una somiglianza nell'aspetto con un carcinoide maligno a cellule cilindriche, sebbene il tumore è stato classificato come un adenocarcinoma aggressivo di alto grado dell'appendice con differenziazione neuroendocrina (vedi figura). La paziente iniziò la chemioterapia, ma dopo due settimane di trattamento rifiutò ogni ulteriore chemioterapia perché si sentiva molto male. Due anni dopo l'operazione, il paziente rimane in buona salute con una TAC di sorveglianza chiara. Nella nostra revisione della letteratura, sono state riportate anche altre presentazioni insolite di tumori appendicolari, tra cui un adenocarcinoma appendicolare che si presenta come una fistola vescicale [], massa cervicale e sanguinamento vaginale [], fistola cutanea spontanea [], intussuscezione caecocolica [], carcinoma ovarico disseminato []. C'è stato anche un caso di adenocarcinoma dell'appendice che si presentava come un tumore della vescica [], un tumore uterino [], e un caso che si presentava come un'ernia inguinale [].