Una donna giapponese di 74 anni si è presentata al nostro ospedale con numerosi noduli ulcerati sulla mano sinistra e sull'avambraccio. I noduli erano aumentati lentamente di dimensioni e numero per 2 mesi. Un esame ha rivelato un nodulo ulcerato di 2 cm sulla mano sinistra; la paziente presentava numerosi noduli satelliti sulla mano sinistra e sull'avambraccio. Le diagnosi differenziali iniziali includevano micosi sottocutanea e melanoma maligno. L'esame istopatologico ha rivelato ulcerazioni e lesioni granulomatose con cellule giganti multinucleate nel derma profondo. Una macchia di acido-periodique-Schiff non ha rivelato funghi nel campione, ma una coltura tissutale è risultata positiva per l'Alternaria, un fungo dematico. È stata fatta una diagnosi di alternariosis dermico-cutanea. La paziente è stata sottoposta a terapia con itraconazolo, ma i noduli sono aumentati di dimensioni e numero nei 2 mesi successivi. La biopsia di un nodulo sul palmo della paziente ha rivelato la proliferazione di cellule epiteliali poligonali o ovali atipiche nel derma e infiltrazione linfocitaria nel derma; immunoistochimicamente, le cellule tumorali erano positive per vimentina, molecola di adesione cellulare 5.2 (CAM5.2), antigene della membrana epiteliale (EMA) e gene E26 (ERG); erano negative per AE1/AE3, CD34, S100, actina dei muscoli lisci e CD31. L'espressione nucleare dell'integratore 1 dell'integrasi (INI1) è stata persa nelle cellule tumorali. In base a questi risultati, è stata fatta una diagnosi di ES. La fluorodeossiglucosio-tomografia a emissione di positroni preoperatoria ha mostrato elevati livelli di glucosio nelle molteplici lesioni sulla mano sinistra, sull'avambraccio sinistro e sui linfonodi ascellari del paziente (Fig.