Una paziente di 60 anni è stata ricoverata principalmente a causa di dolori epigastrici ricorrenti per 30 anni, accompagnati da brividi e febbre alta per sei mesi. La paziente non aveva nausea, vomito, feci nere, ematemesi o evidente ittero. Dopo l'intervento chirurgico si sono verificati sintomi intermittenti di lieve dolore addominale superiore, senza altri disagi. Ha descritto una lieve perdita di appetito e una normale funzione intestinale e della vescica. La paziente non aveva ricevuto alcun farmaco prima del ricovero. Ha subito una colecistectomia aperta per calcoli biliari più di 30 anni fa, e non sono stati trovati i documenti dell'operazione. Venticinque anni fa è stata sottoposta a un intervento di adesione intestinale. Ha negato di aver assunto alcol o di aver fumato e di non aver assunto farmaci. Ha negato qualsiasi altra storia medica personale o familiare. L'indice di massa corporea (BMI) della paziente era di 18,5. All'ammissione, l'esame fisico rivelò una lieve ittero della sclera bilaterale, una cicatrice da incisione chirurgica nell'addome, una tenerezza nell'addome superiore destro, assenza di dolore da rimbalzo o tensione muscolare, dolore positivo al tatto nella regione epatica e assenza di suoni intestinali anomali. I risultati dei test di laboratorio sono mostrati nella Tabella. I risultati dell'esame TC addominale avanzato hanno mostrato che non c'era cistifellea, il bordo del fegato non era liscio, le pietre del dotto biliare intraepatico erano accompagnate da dilatazione del dotto biliare, la morfologia del lobo destro del fegato era anormale, le vene epatiche sinistra e destra erano ristrette, e la vena epatica mediana non era mostrata. La dimensione della milza e del pancreas era normale. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) ha mostrato dilatazione del dotto biliare intraepatico con pietre, non è stata mostrata la cistifellea, il dotto biliare comune e il dotto epatico non erano chiaramente visualizzati, la forma del lobo destro del fegato era anormale con stasi dei linfonodi epatici, e il dotto pancreatico era ben sviluppato senza dilatazione o stenosi.