Una paziente di 49 anni si è presentata al nostro ospedale con una lesione solitaria nel fegato, che è stata trovata accidentalmente durante un esame ad ultrasuoni addominale durante un esame fisico. La paziente era asintomatica e l'esame fisico della paziente non ha mostrato segni positivi. La paziente non aveva una storia di epatite virale e abuso di alcol. Aveva una storia di 6 anni di diabete e il suo livello di glucosio nel sangue non era ben controllato. La pressione arteriosa della paziente era normale. La paziente aveva trovato questa lesione con un diametro di 2 cm durante un controllo due anni prima e aveva rifiutato un ulteriore esame, scegliendo di seguire il trattamento in quel momento. La paziente aveva subito un intervento chirurgico al seno 20 anni prima e il risultato patologico della lesione al seno resecata era benigno. I risultati dei test di laboratorio erano quasi nella norma, ad eccezione del glucosio nel sangue e dell'a-fetoproteina (AFP). Il glucosio nel sangue era significativamente alto (13,18 mmol/L) e l'AFP era leggermente elevata (7,32 ng/mL, intervallo di normalità: 0,605-7,0 ng/mL). Il punteggio di Child-Pugh era <5. Un esame ad ultrasuoni del fegato mostrava che la massa della lesione si trovava nel lobo destro del fegato, con un diametro di 5,7 × 4,9 cm. La forma della lesione era anomala, ma i suoi bordi erano facilmente distinguibili. Le immagini di risonanza magnetica (MR) mostravano che la massa si trovava nel segmento 7 e 8 e nel processo caudato del fegato. Le immagini di risonanza magnetica (MR) pesate con T1 mostravano che la massa aveva una bassa intensità di segnale e le immagini di risonanza magnetica (MR) pesate con T2 mostravano che la massa aveva un'alta intensità di segnale. La risonanza magnetica con immagini pesate con diffusione (MR-DWI) mostrava che la massa era iperintensa con diffusione limitata, e la risonanza magnetica con immagini pesate con perfusione (MR-PWI) mostrava che la massa era iper-enfatizzata nella fase arteriosa e de-enfatizzata nella fase portale. La vista coronale di due immagini di imaging veloce con acquisizione di stato stazionario (2D-FIESTA) mostrava che la massa era vicina alla vena epatica destra e al ramo posteriore destro della vena porta, e la colangiopancreatografia a risonanza magnetica non mostrava anomalie evidenti nel dotto biliare. Le immagini di TC mostravano che la massa del fegato era ipoattenuante, e iperenfatizzata nella fase arteriosa epatica e de-enfatizzata nella fase ritardata. La massa era lobata, ma i suoi bordi erano anche distinguibili. La presenza di calcificazione e dilatazione dei dotti biliari non è stata riscontrata. Dopo un'ulteriore ispezione, si è osservato che la vena cava inferiore esercitava una pressione sulla massa. Abbiamo ricostruito le immagini 3D da immagini di TC per mostrare la relazione tra la massa e la vena porta, la vena epatica e i loro rami. Questi risultati caratteristici hanno suggerito che la massa nel lobo destro del fegato era molto probabilmente HCC. Con una preparazione preoperativa sufficiente, la paziente si è sottoposta a resezione chirurgica per rimuovere la massa. Durante l'esplorazione dell'addome, abbiamo scoperto che la massa si trovava tra il settimo e l'ottavo segmento, con un diametro di circa 6,0 cm. La massa è stata osservata aderire al secondo porta del fegato. Non sono state osservate altre anomalie nell'addome. Successivamente, abbiamo separato il lobo destro del fegato e abbiamo scoperto che la pressione sanguigna della paziente era improvvisamente aumentata a 220/112 mmHg. Abbiamo immediatamente sospeso l'operazione e la pressione sanguigna è diminuita a 108/60 mmHg. Abbiamo notato che i livelli di pressione sanguigna erano aumentati a livelli molto elevati quando il tumore era stimolato. Abbiamo quindi esposto l'area retroperitoneale della paziente e ci siamo assicurati che non ci fossero risultati positivi nelle sue ghiandole surrenali. Di conseguenza, abbiamo ipotizzato che il tumore avesse la stessa caratteristica delle PCC surrenali. Abbiamo usato grandi dosi di nitroprussiato di sodio per controllare la pressione sanguigna della paziente e abbiamo resecato rapidamente il tumore. La pressione sanguigna è improvvisamente diminuita a 35/20 mmHg quando il tumore è stato completamente rimosso, e grandi dosi di noradrenalina sono state poi somministrate. Infine, la pressione sanguigna della paziente è aumentata a 90/60 mmHg senza agenti pressori. L'esame istopatologico del tumore resecato ha rivelato che aveva un aspetto grigio con un diametro di circa 6 cm. La colorazione ematoxillina-eosina (H&E) dei tessuti tumorali ha mostrato che le cellule tumorali erano irregolari e avevano un citoplasma rosa e abbondanti cellule granulari, cellule sostentacolari, con la rete vascolare che circondava i nidi di cellule tumorali. La colorazione immunoistochimica ha mostrato che il tessuto tumorale era positivo per i marcatori correlati ai neuroni, come CD56 (molekula adesione delle cellule neurali), sinaptofisi (Syn), cromogranina A (CgA), enolasi neuronale specifica (NSE), S-100, e i tessuti erano anche positivi per diversi marcatori epiteliali o mesenchimali, tra cui pan-cytokeratin, actina del muscolo liscio (SMA), e vimentina, mentre i tessuti erano negativi per i marcatori di epatociti, come epatociti, glypican-3, e arginasi-1, e negativi per HMB-45, un marcatore di tumori melanocitari. Il tessuto tumorale era anche negativo per alcuni marcatori epiteliali, come etidio monoacido (EMA), e la citoqueratina 19. CD34 e CD31 sono stati macchiati positivamente nei vasi dei tessuti tumorali, e l'indice Ki-67 era di valore basso (<1%). Collettivamente, questi risultati hanno indicato che la diagnosi patologica del tumore era PGL. Otto giorni dopo l'operazione, il paziente si è ripreso senza complicazioni. Inoltre, i livelli di glucosio nel sangue di questo paziente sono scesi a livelli normali entro 20 giorni. L'esame di follow-up della funzione epatica, i livelli di glucosio nel sangue e la risonanza magnetica dell'intero addome e la scansione 131I-MIBG del corpo del paziente non hanno mostrato anomalie. Ad oggi, il paziente è stato seguito per >2 anni e non è stata notata alcuna evidenza di recidiva o metastasi.