Un uomo di 53 anni si è presentato con dolore e gonfiore del terzo superiore del braccio destro a seguito di sollevamento di pesi per 3 mesi. Il dolore è stato improvviso, un dolore sordo, che si irradiava alla scapola, senza alcun fattore aggravante o di sollievo. Il gonfiore sembrava essere delle dimensioni di un limone, che è gradualmente progredito negli ultimi 3 mesi. Il paziente aveva associato parestesia, intorpidimento e mobilità limitata della spalla. Il paziente ha riferito una storia di significativa perdita di peso e appetito. Non c'era storia di traumi o irradiazione nel passato. All'esame, è stato notato un gonfiore diffuso nella spalla destra e nella scapola destra, di dimensioni approssimativamente di 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm. Il gonfiore mostrava una consistenza varia con bordi e margini mal definiti. La pelle sopra il gonfiore era tesa e lucida con vene gonfie dilatate. Nessun rumore è stato sentito sul gonfiore. Il profilo metabolico ha rivelato un aumento di 10 volte della fosfatasi alcalina sierica e un significativo aumento della deidrogenasi del lattato. La radiografia semplice della spalla destra con omero ha rivelato una grande massa di tessuto molle litico espansivo nella parte prossimale destra dell'omero che coinvolge sia la corteccia che il midollo con un'ampia zona di transizione senza margini sclerotici (come mostrato in,). La scansione NECT non potenziata della spalla destra (sezioni coronale e assiale) ha rivelato una grande massa di densità di tessuto molle litico espansivo che misura 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm nella parte superiore destra dell'omero e mostra la perdita di piani di grasso con il sottoscapolare destro, il sovraspinato e il deltoide destro e il muscolo pettorale maggiore (come mostrato in,). L'imaging a risonanza magnetica (MRI) ha mostrato una lesione litica espansiva ben definita, ipointense T1, iperintense T2/PDFS, che misura 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm con cisti multi-localizzate e livelli multipli di fluido sanguigno che coinvolgono il sovraspinato destro e il muscolo sovraspinato con iperintensità nei muscoli infraspinato e teres minor (come mostrato in - to). La scansione ossea con metilen difosfonato (MDP) ha rivelato un assorbimento anomalo del tracciante nella parte superiore destra dell'omero e della scapola. Non sono state dimostrate lesioni metastatiche con l'imaging a emissione di positroni (PET) con fluoro-18-fluorodeossiglucosa. Le prove radiologiche con il raggruppamento di lesioni multifocali in una singola regione anatomica fanno sospettare fortemente la presenza di tumori vascolari ossei. È altamente discutibile la differenziazione tra angiosarcoma, emangioendotelioma ed emangiopericytoma. L'angiosarcoma può essere più distruttivo, ma la differenziazione cellulare non è affidabile. La possibile diagnosi differenziale era metastasi del midollo osseo, mieloma multiplo, angiosarcoma osseo, emangioendotelioma osseo ed emangiopericytoma osseo. Sospettando la presenza di un tumore maligno, il paziente è stato sottoposto a biopsia incisionale. A livello macroscopico, il tessuto tumorigenico era friabile, rosso chiaro ed emorragico, con poche aree di necrosi. Istopatologicamente, il tumore mostrava cellule epiteliali maligne dall'aspetto epitelioide. I nuclei erano vescicolari e contenevano uno o due nucleoli e occasionali macronuclei. Il citoplasma era scarso o moderato, profondamente eosinofilo, intatto e frammentato. Si osservavano anche aree di vasocostrizione, insieme a numerose figure mitotiche. Le cellule tumorali erano disposte in fogli solidi e rivestivano anche i lumi vascolari irregolari. Insieme agli eritrociti stravasati, erano presenti depositi di emosiderina. Si osservavano anche infiltranti infiammatori variabili, costituiti da linfociti e neutrofili (come mostrato in). L'analisi immunoistochimica ha dimostrato positività per il fattore di von Willebrand, la vimentina, CD-31 (come mostrato in ) e -34, fattore 8 RA, che ha confermato la natura vascolare del tumore e, di conseguenza, la diagnosi di angiosarcoma primario di origine ossea (omero). La nostra paziente è stata trattata con 6 cicli (un ciclo al mese) di agenti chemioterapici palliativi secondo il protocollo mesna, doxorubicina, ifosfamide e dacarbazina (MAID) e seguita per 6 mesi dopo l'ultimo ciclo di chemioterapia. La paziente ha presentato una riduzione delle dimensioni della massa con riduzione del dolore sull'omero destro alla fine di 1 anno. La paziente è ancora in fase di follow-up.