Un uomo caucasico di 44 anni, non fumatore e con una storia medica priva di rilievo, si è presentato al pronto soccorso con un'emicrania unilaterale simile a una pressione, che è iniziata rapidamente in meno di 30 secondi e che è stata valutata 10/10 su una scala analogica visiva. Era accompagnata da nausea e ipoestesia emicranica unilaterale, ma non da vomito, fonofobia, fotofobia, lacrimazione, rinorrea, congestione nasale, arrossamento oculare, deficit visivo o deficit motorio. Il dolore è scomparso in circa un'ora dall'inizio del trattamento analgesico. Il paziente aveva sofferto due episodi di emicrania simili 3 e 6 giorni prima, valutati 8/10 con remissione spontanea dopo 30 minuti. Subito dopo il primo episodio, ha sentito un dolore sordo e costante retrosternale, valutato 2/10, che si irradiava alla schiena e che era aggravato da una profonda inspirazione. Ha notato che gli episodi successivi di emicrania erano preceduti da un'esacerbazione del dolore toracico con irradiazione al lato destro del collo. Alcune ore dopo il secondo episodio e per circa 30 minuti, ha visto delle luci lampeggianti muoversi lentamente verso la linea mediana nel campo visivo destro, senza spettri di fortificazione e senza conseguente emicrania. Ha negato una storia familiare di emicrania. Al momento del ricovero, il paziente era in buone condizioni generali con valori della pressione arteriosa normali e simmetrici in entrambe le braccia e bradicardia (54 battiti al minuto). L'esame neurologico non evidenziava nulla di particolare, così come quello cardiovascolare, compresa un'attenta ricerca di mormorii da grossi vasi del collo, toracici e addominali. Un elettrocardiogramma mostrava un normale ritmo sinusale senza segni di ischemia miocardica o infarto. La risonanza magnetica cerebrale non evidenziava alcuna anomalia che potesse essere correlata agli episodi di cefalea. La concomitante presenza di dolori toracici spianava la strada al sospetto di dissezione aortica. La tomografia computerizzata cervico-toraco-addominale con contrasto ha rivelato una dissezione aortica di tipo A che risparmiava le arterie coronarie e i vasi sovra-aortici. L'ecografia cardiaca mostrava una valvola aortica intatta. Il test per la sindrome di Marfan è risultato negativo. Il paziente è stato sottoposto a sostituzione chirurgica dell'aorta ascendente. Dopo l'intervento non è stato segnalato alcun altro episodio di cefalea.