Riferiamo un caso di una donna incinta di 22 anni, senza problemi di salute, che è stata indirizzata da un suo ginecologo quando si lamentava di dolori addominali e ittero. L'ecografia addominale ha confermato una singola gravidanza intrauterina alla 28a settimana di gestazione con crescita adeguata alla data e ha mostrato dotti intraepatici dilatati, altrimenti non conclusiva a causa dell'utero gravido (). Le analisi del sangue hanno mostrato un quadro di ittero colestatico, e tutti gli altri esami erano nella norma. Abbiamo quindi deciso di procedere con una colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) che ha mostrato la dilatazione di entrambi i dotti CBD (misuranti 0,9 cm) e pancreatici, nonché una massa ampollare di 2 cm (). Successivamente, una colangiopancreatografia endoscopica retrograda (ERCP) con schermatura dell'addome per proteggere il feto dalle radiazioni ha rivelato una stenosi dei dotti ampollari e distali. È stata presa una biopsia a punch e il CBD è stato stentato. L'istopatologia è risultata un adenocarcinoma invasivo e sono stati effettuati tutti gli esami metastatici, che non hanno rivelato alcuna lesione metastatica. Pertanto, la chirurgia è stata la migliore opzione disponibile con il miglior risultato possibile, ma eravamo riluttanti a ritardare l'operazione per accertare la vitalità del feto. A 34a settimana di gestazione è stato indotto il travaglio, sia la madre che il bambino stavano bene e sono stati dimessi a casa il 2° giorno postpartum. La madre è stata riammessa una settimana più tardi e si è ripetuta una TAC a corpo intero, e non è stata rilevata alcuna invasione vascolare o metastasi a distanza. Abbiamo quindi proceduto con una pancreato-duodenectomia. Dopo aver effettuato un'incisione laparotomica, l'esame intraoperatorio dell'addome ha rivelato una massa palpabile all'ampolla di Vater e lo stent è stato sentito nel CBD e nel duodeno, un utero ingombrante, dato che la paziente era ancora nel periodo postpartum. Non vi era alcuna invasione vascolare, depositi peritoneali o altre metastasi a distanza. Per l'anastomosi pancreato-duodenale, è stato adottato un approccio duct-to-mucosa end-to-side a due strati. Il dotto pancreatico è stato stentato per deviare le secrezioni pancreatiche lontano dall'anastomosi. Quindi è stata effettuata un'epatico-duodenostomia in modalità end-to-side seguita da una gastro-duodenostomia. La paziente ha avuto un decorso postoperatorio senza complicazioni ed è stata dimessa 1 settimana dopo l'intervento. L'istopatologia ha rivelato un adenocarcinoma invasivo scarsamente differenziato dell'ampolla di Vater con margini di resezione negativi. Tre dei tredici linfonodi hanno rivelato un coinvolgimento metastatico, pertanto la paziente ha ricevuto sei cicli di chemioterapia adiuvante, che ha tollerato bene. Dopo 6 anni di follow-up, le scansioni di tomografia computerizzata (TC) e tomografia a emissione di positroni (PET) sono risultate normali, senza evidenza di recidiva.