Nel 2021, un uomo di 34 anni è stato ricoverato nel reparto di chirurgia maxillo-facciale dell'ospedale di Shariati con una lamentela principale di asimmetria facciale da 12 mesi. La lesione è iniziata come una piccola lesione dolorosa nella mucosa buccale destra che è progredita gradualmente e si è estesa alla cavità nasale. I pazienti non hanno avuto alcun sintomo B tra cui febbre, perdita di peso e sudorazioni notturne. La sua storia medica passata, la sua storia psicosociale, la sua storia di assunzione di farmaci e la sua storia familiare non presentavano particolari, a parte il fatto che il paziente aveva assunto oppio per 10 anni. Dopo 3 mesi di trattamento anti-infiammatorio locale e 14 giorni di antibiotici non si è osservato alcun effetto terapeutico. L'esame del capo e del collo ha rivelato una massa sottocutanea solida sul lato destro del viso. La massa era fissa e tenera alla palpazione. I linfonodi cervicali bilaterali erano palpabili. L'esame intraorale ha mostrato una lesione ulcero-proliferativa nella mucosa buccale destra, con un margine indurito e mal definito, coperto da una pseudo-membrana biancastra. Le analisi del sangue hanno mostrato un numero di globuli bianchi pari a 3700/μl (neutrofili 87.0%, linfociti 10.0%) (4.5 a 11.0 × 109/L); emoglobina 14.5 g/dl (14–17 g/dl); piastrine 196 × 109/l (150 a 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (fino a 10 mm/h), lattato deidrogenasi LDH 420 IU/L (150–500 U/L). Il paziente è stato sottoposto a tomografia computerizzata (TC) della cavità orale e del collo. Il rapporto della TC è stato il seguente: densità distruttiva ed espansiva dei tessuti molli con necrosi centrale nel seno mascellare destro con estensione alla cavità nasale e al seno etmoidale destro con distruzione della parete laterale del seno mascellare e estensione alla zona della guancia e della bocca. Sono state osservate anche secrezioni nel seno sfenoidale destro. Non è stata osservata invasione intraorbitale. Sono stati osservati linfonodi cervicali bilaterali ingrossati e la prova nella TC è stata indicativa di linfonodi reattivi. A causa delle caratteristiche dell'immagine e della storia clinica del paziente, è stata effettuata una biopsia della mucosa orale. I risultati istopatologici e immunoistochimici (IHC) hanno indicato una diagnosi rara di linfoma periferico a cellule T, non altrimenti specificato (PTCL-NOS). I risultati IHC sono stati i seguenti: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, e Ki67 era intorno al 70%−80%. Successivamente, per la stadiazione, sono state effettuate una scansione ossea e una TAC dell'intero corpo. I risultati dell'imaging non hanno rivelato linfoadenopatia mediastinica o retroperitoneale o coinvolgimento viscerale. La biopsia del midollo osseo e la citologia del liquido cerebrospinale sono risultate negative per cellule maligne. Secondo la classificazione di Ann Arbor, il paziente è stato classificato al livello IIEA della malattia. Dopo la diagnosi, il paziente si è sottoposto a chemioterapia seguita da radioterapia. Il regime chemioterapico era CHOEP con le seguenti dosi di farmaci: Ciclofosfamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV il giorno 1. Doxorubicina (Adriamicina) 50 mg/m2 IV il giorno 1. Vincristina (Oncovin) 1.4 mg/m2 (max 2 mg) IV il giorno 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV nei giorni 1-3. Prednisone (Sterapred) 100 mg PO nei giorni 1-5 e 6 cicli ogni 3 settimane. Questo regime è stato ben tollerato senza alcuna tossicità maggiore, fatta eccezione per la perdita ossea e l'osteopenia dopo l'inizio della terapia corticosteroidea, monitorata mediante densità minerale ossea con assorbimetria a raggi X duale, vitamina D e livello di calcio nel siero. Poiché vi erano residui dopo la chemioterapia, il paziente ha ricevuto una radioterapia esterna con fasci conformi 3D per una dose totale di 45 Gy in 25 frazioni con cinque frazioni di trattamento a settimana. La paziente ha ottenuto una risposta completa e rimane libera dalla malattia senza alcun effetto avverso significativo correlato al trattamento dopo 12 mesi di follow-up. Dopo la chemioterapia, non avendo ottenuto una risposta completa al trattamento, abbiamo utilizzato una dose maggiore (45 Gy) in radioterapia. A causa dell'inefficacia della chemioterapia e della recidiva del tumore, la paziente necessita di un lungo periodo di follow-up. Secondo studi precedenti, il tempo mediano dalla fine del trattamento alla ricaduta era di 8 mesi (range 2-73), quindi sono state programmate visite di follow-up a lungo termine.