Una ragazza di 18 anni soffriva di oppressione toracica da sforzo da un mese. Visitò un ospedale e il suo elettrocardiogramma mostrò depressione del tratto ST nei derivativi I, aVL e V2-4. Si sospettava che avesse angina pectoris e fu indirizzata al nostro ospedale. I suoi dati di laboratorio al momento del ricovero mostravano un intervallo normale di creatinina chinasi e troponina I come mostrato nella Tabella. L'ecocardiografia rivelò una contrazione ventricolare sinistra lieve o moderata e rigurgito aortico lieve o moderato. L'angiografia coronarica mostrò una grave stenosi nell'ostium del tronco principale sinistro e del ramo coronarico destro. L'analisi quantitativa dell'angiografia coronarica fu eseguita con un sistema di analisi quantitativa computerizzato (QAngio XA versione 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Paesi Bassi), usando un catetere riempito di contrasto come sorgente di calibrazione. La percentuale di diametro della stenosi più grave rispetto al diametro di riferimento fu definita come % diametro stenosi []; % diametro stenosi dell'ostium della stenosi fu 95.0% nel tronco principale sinistro e 87.2% nel ramo coronarico destro. L'angiografia coronarica quantitativa eseguita con un catetere riempito di contrasto come sorgente di calibrazione mostrò una stenosi grave nell'ostium del tronco principale sinistro e del ramo coronarico destro. L'analisi quantitativa dell'angiografia coronarica quantitativa fu eseguita con un sistema di analisi quantitativa computerizzato (QAngio XA versione 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Paesi Bassi), usando un catetere riempito di contrasto come sorgente di calibrazione. La percentuale di diametro della stenosi più grave rispetto al diametro di riferimento fu definita come % diametro stenosi []; % diametro stenosi dell'ostium della stenosi fu 95.0% nel tronco principale sinistro e 87.2% nel ramo coronarico destro. L'angiografia coronarica quantitativa eseguita con un catetere riempito di contrasto come sorgente di calibrazione mostrò una stenosi grave nell'ostium del tronco principale sinistro e del ramo coronarico destro. La paziente non aveva fattori di rischio coronarico o segni di malattia infettiva e di cardiopatia congenita. La proteina C-reattiva, l'amiloide A sierico e la velocità di eritrosedimentazione (1 h) all'ammissione erano 2.13 mg/dL (intervallo di riferimento: 0.00-0.30 mg/dL), 479 μg/mL (intervallo di riferimento: 0.0-8.0 μg/mL), e 40 mm (intervallo di riferimento: 3-15 mm), rispettivamente, suggerendo infiammazione sistemica. La 18F-FDG PET/CT mostrò infiammazione isolata della radice aortica. La paziente fu quindi diagnosticata con arterite di Takayasu, e l'ammissione di prednisolone fu iniziata a 0.56 mg/kg/giorno. Il tocilizumab fu aggiunto 3 mesi dopo l'inizio della prednisolone. L'angiografia coronarica di follow-up mostrò regressione della stenosi dell'ostium 4 mesi dopo l'inizio della prednisolone, e % diametro stenosi fu 86.7% nel tronco principale sinistro e 72.6% nel ramo coronarico destro. L'ultrasuono intravascolare o la tomografia a coerenza ottica non furono eseguiti per le lesioni dell'ostium. La sua proteina C-reattiva e la velocità di eritrosedimentazione (1 h) erano diminuite a 0.03 mg/dL e 5 mm, rispettivamente. Il secondo 18F-FDG PET/CT mostrò diminuzione dell'assorbimento di 18F-FDG nella radice aortica, ma mostrò ancora infiammazione. La sua proteina amiloide A di 13.8 μg/mL non fu normalizzata, quindi decidemmo di controllare l'attività della malattia con un trattamento immunosoppressivo combinato, compresa la terapia con steroidi (metilprednisolone 1 g/giorno per 3 giorni). L'amitriptilina orale variava da 4 a 8 mg/settimana e fu somministrata per diminuire la dose di corticosteroidi. I livelli di proteina amiloide A non aumentarono significativamente e la dose di prednisolone fu diminuita da 0.28 a 0.21 mg/kg/giorno dopo la somministrazione di amitriptilina. L'imaging di perfusione miocardica con 13N-ammoniaca PET ha rilevato ischemia miocardica. Dopo la soppressione dell'attività della malattia, è stata presa in considerazione la possibilità di un intervento di bypass coronarico, ma la paziente e la sua famiglia hanno rifiutato una rivascolarizzazione invasiva per la coronaropatia. Dopo il trattamento immunosoppressivo con prednisolone, tocilizumab e metotrexato, non è stata osservata oppressione toracica e depressione del segmento ST. La paziente è stata dimessa dopo 201 giorni di ospedalizzazione e le sono stati somministrati 0,21 mg/kg/giorno di prednisolone, 8 mg/settimana di metotrexato, 162 mg/settimana di tocilizumab, 40 mg/giorno di isosorbide dinitrato, 15 mg/giorno di nicorandil, 100 mg/giorno di aspirina, 2,5 mg/giorno di rosuvastatin e 10 mg/giorno di carvedilol. L'elettrocardiogramma a riposo non ha rivelato alcuna significativa variazione del tratto ST-T e i dati di laboratorio non hanno mostrato alcun significativo aumento della proteina C-reattiva, della velocità di sedimentazione eritrocitaria (1 ora) o dell'amiloide A sierico nel follow-up ambulatoriale. La paziente non ha avuto eventi cardiaci per 6 mesi dopo la dimissione.