Un uomo di 47 anni si è presentato con una massa di tessuto molle dolorosa e gradualmente crescente, della durata di 7-8 mesi, che misurava 4 × 3 cm nella parte interna della coscia destra. Una tomografia computerizzata (TC) ha rivelato una lesione anomala nella regione perianale. Tutti gli organi viscerali sono risultati normali. Non sono stati notati ispessimenti della parete intestinale, fluidi liberi o linfoadenopatie addominali. Successivamente, per questa massa, è stato sottoposto a un'escissione marginale altrove. La biopsia ha diagnosticato un carcinoma scarsamente differenziato e ci è stato inviato sotto forma di una singola microfetta macchiata con ematoxilina ed eosina (H & E) insieme a un blocco di paraffina per la revisione. Nel nostro ospedale, i livelli del suo marcatore tumorale per l'antigene carcinoembrionico (CEA) erano normali, ossia 1,8 ng/ml (range normale: 0,3-2,7 ng/ml) In seguito a un esame istologico, fu formulata una diagnosi di "sarcoma epiteliale di tipo prossimale". Al paziente fu raccomandata un'ampia escissione a seguito di una risonanza magnetica (MRI) per paura di una malattia residua. Tuttavia, il paziente non fu più seguito. Sei mesi dopo, si è presentato con una massa ingrossata nella stessa sede. Durante questo periodo, ha rivelato di aver subito una chemioterapia adiuvante (CT) e una radioterapia (RT) che sono state ben tollerate. Tuttavia, ha sviluppato difficoltà a camminare a causa della lesione persistente. Si è sottoposto a una radiografia del torace insieme a una TAC e un esame ultrasonografico (USG) in tempo reale ad alta frequenza in modalità B per la massa persistente che è stata rimossa e ripresentata a noi per la revisione. Nella regione profonda sottocutanea della coscia superiore, interna, destra, è stata osservata una lesione solida ipoecogena di dimensioni 2,9 × 2,2 × 2,1 cm, fino a 5-10 mm superiore e anteriore rispetto alla cicatrice dell'asportazione precedente. Altre due piccole lesioni solide ipoecogene di dimensioni 10 e 8 mm sono state osservate nello strato sottocutaneo. La lesione principale mostrava una parete ecogenica mal definita con un'eco lineare ecogena periferica che entrava nella lesione, suggerendo un linfonodo. Il parenchima corticale eccentrico mostrava un'architettura distorta. La pelle sovrastante era normale con lobuli di grasso sottocutaneo leggermente prominenti. Non è stata osservata alcuna significativa lesione di flusso nel Doppler a colori. Dal punto di vista radiologico, le diagnosi differenziali includevano una massa tumorale rispetto a una massa linfonodale.. In sintesi, il primo campione di tessuto asportato era costituito da frammenti di tessuto molle bianco-grigio di dimensioni pari a 3,5 × 2 × 2 cm. Non erano disponibili dettagli sullo stato marginale. Sull'istologia, il tumore rivelava un pattern multi nodulare come risultato dell'investimento di sottili setti fibrosi con cellule prevalentemente disposte in modo coesivo. In alcuni punti si osservava disintegrazione cellulare in combinazione con emorragia, che dava luogo a un pattern "pseudoangiosarcomatoso". Le cellule erano ovali o poligonali e mostravano un moderato pleomorfismo nucleare. Tra esse erano presenti cellule più grandi con nuclei vescicolari, nucleoli prominenti e abbondante citoplasma, tra cui inclusioni intracitoplasmatiche che ricordavano una morfologia "rabdoide" insieme ad aree focali di necrosi tumorale. Si osservavano mitosi, ma non in modo cospicuo.. Sono state effettuate speciali colorazioni istochimiche con un ampio pannello di marcatori IHC (Tabella). La colorazione reticulinica ha evidenziato il pattern di crescita nodulare del tumore.. L'IHC ha mostrato una forte positività diffusa per CK e vimentina nelle cellule tumorali. CK-7 ed EMA sono stati anche fortemente positivi.. Desmin è stata focalmente positiva. Inoltre, CD34 è risultato fortemente positivo. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit e LCA sono stati negativi. È stata formulata una diagnosi di sarcoma epitelioide di tipo prossimale. La riescisione ha mostrato una istologia simile. Inoltre, è stato notato un aumento del numero di cellule più grandi, insieme a cellule giganti del tumore e diverse mitosi.