Un uomo di 73 anni si è presentato con dispnea e ipossemia. Il paziente è stato ricoverato nel nostro ospedale perché aveva avuto dispnea nelle ultime due settimane a riposo e durante lo sforzo. Non aveva mai fumato. All'esame obiettivo, il paziente aveva una temperatura corporea di 36,7 °C, pressione arteriosa di 151/89 mmHg, frequenza cardiaca di 122 battiti/min, frequenza respiratoria di 21 respiri/min, e saturazione di ossigeno dell'arteria periferica dell'88% (aria ambiente). All'auscultazione, non si è sentito alcun soffio cardiaco e i suoni polmonari erano chiari. I risultati di laboratorio hanno mostrato un aumento del livello di lattato deidrogenasi (LDH) di 1690 U/L (normale: 130-235 U/L) e di interleuchina-2 solubile (sIL-2R) di 1140 U/mL (normale: 157-474U/mL). Inizialmente abbiamo sospettato un tromboembolismo arterioso polmonare. Pertanto, abbiamo eseguito una tomografia computerizzata (TC) a doppia energia, compresa la fase dell'arteria polmonare. La TC ha mostrato opacità a reticolo irregolare prevalentemente in entrambi i lobi superiori dei polmoni bilaterali. La fase dell'arteria polmonare della TC non ha mostrato alcuna dilatazione del diametro del tronco principale dell'arteria polmonare e nessun difetto di contrasto all'interno delle arterie polmonari. La mappatura del doppio-energia del CT con lo iodio ha mostrato una significativa diminuzione simmetrica della distribuzione dello iodio nei polmoni superiori, suggerendo un'insolita distribuzione dell'ipoperfusione polmonare sulla base della storia clinica del paziente, che presentava dispnea da due settimane senza precedenti di cancro, una diminuzione della perfusione periferica del parenchima polmonare sulla TAC e livelli elevati di LDH e sIL-2R sui risultati di laboratorio. Tre giorni dopo il ricovero, è stata effettuata una biopsia cutanea casuale. Erano presenti cellule atipiche dal derma ai vasi sottocutanei, che hanno fatto sospettare un linfoma. L'immunostaining ha mostrato che le cellule atipiche erano CD5+, CD20+, CD79a+, CD3- e CD30-; pertanto, la diagnosi di IVLBCL è stata confermata. A causa della gravità della malattia, la biopsia polmonare è stata evitata. Dopo il ricovero in ospedale, è stato somministrato metotrexato ad alte dosi per il coinvolgimento del sistema nervoso centrale sulla base dei risultati di una sospetta infiltrazione intracranica su una risonanza magnetica cerebrale e di elevati conteggi cellulari su una puntura lombare. Successivamente, la richiesta di ossigeno è migliorata e rituximab insieme a ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone è stato aggiunto al regime del paziente. Alla fine, la somministrazione di ossigeno è stata interrotta, le condizioni generali del paziente sono migliorate e il paziente è stato dimesso dopo 47 giorni di ospedalizzazione.