Una signora giapponese di 81 anni con una storia medica di diabete mellito di tipo II e arteriosclerosi obliterante è stata indirizzata al nostro ospedale per un esame a seguito dell'aumento frequente degli enzimi epatici e biliari e della dilatazione dei dotti biliari intraepatici, che erano stati rilevati dal suo dottore di famiglia durante un'ecografia addominale. La paziente non lamentava dolore addominale o riduzione dell'appetito. Gli esami di laboratorio hanno rivelato un lieve aumento degli enzimi epatici e biliari, tra cui 413 IU/L di fosfatasi alcalina (normale, 104-338 IU/L) e 184 IU/L di glutamil transpeptidasi (normale, 9-28 IU/L); tuttavia, gli altri dati di chimica del siero erano entro i limiti normali. I livelli dei marcatori tumorali carcinoembrionici e del glutamil transpeptidasi erano anche entro i limiti normali. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica e la colangiopancreatografia ad ultrasuoni hanno mostrato la dilatazione dei dotti biliari intraepatici ed extraepatici e del dotto pancreatico principale senza alcuna stenosi; la presenza di un tumore ampollare è stata suggerita da un'ecografia endoscopica. Non sono state osservate né l'ingrossamento dei linfonodi né metastasi. L'endoscopia ultrasonica ha mostrato una massa ipoecogena di 9 × 9 mm nell'ampolla di Vater; il tumore era situato all'interno della parete duodenale e non aveva invaso la muscolatura propria del duodeno, il pancreas, il dotto biliare comune terminale o il dotto pancreatico principale senza alcuna stenosi; la colangiopancreatografia a risonanza magnetica ha mostrato la dilatazione del dotto biliare a monte e del dotto biliare principale e la colangiopancreatografia a risonanza magnetica seguita da un'endoscopia per via trans-papillare ha mostrato un tumore ipoecogeno confinato all'ampolla di Vater; il tumore è stato diagnosticato come un carcinoma atipico dell'ampolla di Vater con componente SCC senza estensione lungo il dotto biliare distale o il dotto pancreatico principale. Successivamente, è stata eseguita una pancreatoduodenectomia con conservazione del piloro con dissezione dei linfonodi regionali. L'esame macroscopico ha rivelato un tumore esposto bianco e solido, di dimensioni 11 × 8 mm nell'ampolla di Vater; l'esame patologico ha mostrato la presenza di due componenti maligne, tra cui un adenocarcinoma tubolare scarsamente differenziato e SCC senza invasione oltre lo sfintere di Oddi o nella sottomucosa duodenale; SCC e adenocarcinoma erano presenti in circa il 30 e il 70 % della massa tumorale, rispettivamente. Non sono state osservate metastasi linfonodali o linfovascolari o infiltrazioni perineurali. L'analisi immunoistochimica (IHC) della citocheratina squamosa (CK)-5/6 ha mostrato una forte espressione positiva nella componente SCC e una debole espressione nella componente adenocarcinoma; al contrario, la CK-7 dell'adenocarcinoma è stata fortemente rilevata nella componente adenocarcinoma e debolmente rilevata nella componente SCC; il decorso postoperatorio è stato privo di eventi e la paziente non ha avuto recidive o metastasi fino a 20 mesi dopo l'intervento.