Una donna di 43 anni, Gravida 3, Para 3, si è lamentata di forti dolori addominali inferiori, soprattutto nell'ipocondrio sinistro, per sei mesi. La storia medica e ginecologica della paziente non presentava particolari anomalie, fatta eccezione per una miomectomia per un leiomioma benigno eseguita 12 anni fa. L'esame fisico ha rivelato un addome gonfio, una massa palpabile nell'ipocondrio sinistro e un utero ingrossato. Questi risultati hanno suggerito un leiomioma o un'adenomiosi. L'ecografia dell'addome rivelava la presenza di numerosi noduli uterini di dimensioni eterogenee, il più grande misurava 7 cm. Dimensioni e aspetto erano normali per entrambe le ovaie. L'ipocondrio sinistro conteneva una massa di 10 cm di origine incerta, con numerose regioni ipoecogene, indicative di necrosi. La TAC dell'addome rivelava la presenza di numerosi fibromi uterini, un tumore dell'ipocondrio sinistro e linfoadenopatie retroperitoneali nella catena aortica laterale e nella catena iliaca esterna sinistra. La TAC del torace mostrava numerosi noduli polmonari in entrambi i polmoni. La risonanza magnetica mostrava un utero miomatoso asimmetrico e ingrandito. Le immagini SEMR veloci pesate in T2 mostravano una normale striscia endometriale e una zona di giunzione con multipli leiomiomi intramurali e sottomurali ben circoscritti, coerenti con le lesioni di tipo 5 e 6, secondo il sistema di sottoclassificazione dei leiomiomi della Federazione internazionale di ginecologia e ostetricia. I leiomiomi mostravano un'intensità di segnale moderata rispetto alla parete uterina, senza necrosi o sanguinamento. La risonanza magnetica rivelava anche un tumore di 10 cm di origine indefinita nell'ipocondrio sinistro con linfoadenopatie retroperitoneali delle catene aortiche esterna e laterale. Una scansione MR assiale pesata in T1 mostrava fibromi con un elevato contrasto e nessuna area non contrastata. Il segno dei vasi di collegamento indicava l'origine uterina delle masse. Dal momento che questi risultati di imaging erano inconcludenti e allarmanti per un sarcoma uterino metastatico o per un tumore digestivo, abbiamo eseguito una laparotomia diagnostica e interventistica in collaborazione con il team di chirurgia digestiva. I risultati intraoperativi includevano: 1) masse sottomurali e intramurali con fibromi uterini macroscopici; 2) ovaie e tube normali; 3) una massa solida polilobata friabile in alcune aree e aderente solo al peritoneo viscerale nell'ipocondrio sinistro; e 4) linfoadenopatia nella regione iliaca esterna sinistra e nella catena aortica laterale, indicativa di metastasi. Di conseguenza, abbiamo eseguito un'isterectomia interannessiale, la rimozione totale della massa dell'ipocondrio sinistro e la dissezione dei linfonodi. L'esame anatomopatologico delle masse uterine ha rivelato una proliferazione benigna di cellule muscolari lisce, che suggerisce un leiomioma. I nuclei cellulari erano ipercromatici ed allungati, e mancavano segni di atipia o processi mitotici anomali. Le cellule muscolari lisce avevano un'organizzazione fascicolare, separate da uno stroma fibro-ialiano ben vascolarizzato, senza alcuna zona necrotica. La cellularità della massa dell'ipocondrio sinistro somigliava a quella di un leiomioma uterino. Non vi era alcuna necrosi o emorragia, ed era composta da cellule muscolari lisce fascicolari. I linfonodi rimossi dalle catene aortiche laterali e dalla parte esterna dell'iliaco sinistro hanno rivelato una metastasi massiva di tessuto muscolare liscio che ha quasi totalmente sostituito il tessuto linfatico usuale, con solo pochi linfonodi che conservavano la loro struttura usuale. Questo tessuto muscolare liscio dei linfonodi somigliava a quello di un leiomioma uterino e di un tumore dell'ipocondrio sinistro. I linfonodi, il tumore ipocondriale sinistro e il leiomioma uterino sono stati analizzati mediante immunoistochimica. Tutti i tessuti esaminati sono risultati positivi per h-caldesmon, actina del muscolo liscio (SMA), recettori degli estrogeni (ER) e progesterone (PR). Un importante risultato è stato ottenuto durante l'esame immunoistochimico della massa peritoneale e di uno dei linfonodi resecati, che ha rivelato la presenza di tessuto celomiale adiacente alla proliferazione muscolare all'interno di questi siti metastatici. Questo tessuto è composto da un epitelio colonnare celomiale che poggia su un tessuto mesenchimale moderatamente cellulare. La proliferazione muscolare circostante è risultata altamente positiva per actina del muscolo liscio e h-caldesmon, mentre il tessuto celomiale è risultato negativo. Sia il tessuto celomiale che i focolai muscolari del linfonodo iliaco hanno dimostrato una positività diffusa, robusta e omogenea per i recettori degli estrogeni e del progesterone. In base alla presentazione clinica, agli studi di imaging, all'istologia, alle macchie positive immunoistochimiche e all'indice Ki-67 inferiore all'1%, abbiamo mantenuto la diagnosi di BML che coinvolgeva i polmoni, l'addome e i linfonodi retroperitoneali e abbiamo deciso di monitorare la paziente senza terapia ormonale.