Una donna zambiana di 42 anni, sieropositiva e di discendenza africana, si è presentata al pronto soccorso con una storia di anoressia di 7 mesi, dispnea progressiva e tosse produttiva con espettorato mucoide. La paziente aveva ricevuto almeno 6 mesi di trattamento anti-tubercolosi (ATT) dal suo ospedale di riferimento, sulla base dei sintomi e dei risultati radiografici del torace, senza alcun significativo miglioramento clinico. Inoltre, aveva ricevuto alte dosi di co-trimoxazolo per sospetta polmonite da Pneumocystis jiroveci (PCP), senza alcun effetto notevole. Al momento della presentazione, era in trattamento antiretrovirale combinato (cART) da circa 6 anni. Ha negato qualsiasi storia di eruzione cutanea, dolori articolari, mal di testa o fotofobia. All'esame, appariva malata, era pienamente cosciente, apirexica, tachipneica (32 respiri al minuto) e tachicardica (120 battiti al minuto) con una saturazione periferica di ossigeno dell'84% sull'aria ambiente e una pressione arteriosa di 110/70 mmHg. All'auscultazione, si sentivano forti e diffusi crepitii in entrambi i polmoni e i suoni cardiaci erano regolari con un P2 forte nell'area tricuspide. L'esame era negativo per qualsiasi eruzione cutanea, alopecia, gonfiore/deformità articolare, epatosplenomegalia, ascite o edema periferico. Un elettrocardiogramma iniziale mostrava una tachicardia sinusale con deviazione dell'asse a sinistra, un pattern di sforzo ventricolare destro con inversione dell'onda T in V1-V4 e un'onda R prominente nei derivazioni destro-laterali, in linea con un'ipertrofia ventricolare destra. La radiografia del torace mostrava un'ombra cardiaca allargata con broncogrammi aerei e un'ombra reticolare diffusa. Un ecocardiogramma transtoracico urgente rivelava un lieve versamento pericardico, un allargamento dell'atrio destro e del ventricolo destro con rigurgito tricuspidale e ipertensione polmonare. I gas ematici iniziali mostravano un quadro di ipossemia con bassi livelli di anidride carbonica arteriosa, in linea con un quadro di insufficienza respiratoria di tipo 1 (pH 7,46, PCO2-27 mmHg; compensazione prevista di 34-38 mmHg secondo l'equazione di Winters, PO2-42 mmHg, HCO3-18,7 mEq/L). I d-dimeri erano marcatamente elevati a 2600 ng/mL. Nonostante i livelli di d-dimeri molto elevati, la TAC toracica di follow-up era negativa per embolia polmonare e i risultati erano stati riportati come normali. Un'ecografia Doppler di entrambe le estremità inferiori escludeva un tromboembolismo venoso. L'ecografia addominale era anche normale. Lo sputo per Gene-Xpert, la microscopia, la coltura e la sensibilità sono stati ottenuti per escludere altre eziologie infettive. La diagnosi di lavoro a questo punto era un'embolia polmonare subacuta (PE) per escludere una polmonite infettiva cronica. La paziente riceveva ossigeno ad alto flusso a 8 L/min tramite maschera facciale, eparina a basso peso molecolare (enoxaparina 80 mg due volte al giorno), warfarin (5 mg una volta al giorno) e furosemide 40 mg una volta al giorno in considerazione di fini crepitii fini in entrambi i campi polmonari. I risultati delle indagini svolte sono mostrati nella tabella sottostante (Tabella). La paziente migliorò durante il corso del ricovero. Non dipendeva più dall'ossigeno, la sua SaPO2 era del 94% in condizioni di aria ambiente, i campi polmonari erano chiari all'auscultazione, e vi era una riduzione della sua frequenza respiratoria a 24/min. Le sue indagini dello sputo per tubercolosi e infezione batterica erano negative. Fu dimessa il giorno 9 sulla base dell'indice di gravità dell'embolia polmonare (PESI) a rischio basso con warfarin 5 mg una volta al giorno, in attesa dei risultati di laboratorio per la ripetizione dei d-dimeri. Tuttavia, fu riammessa 5 giorni dopo a causa della ricorrenza di grave distress respiratorio. Alla riammissione, era molto irrequieta, senza respiro a riposo, e apirexica. Non era né pallida né cianotica. La sua saturazione periferica era del 98% con 4 L/min di ossigeno tramite cannula nasale. Non aveva segni di sovraccarico di liquidi. I campi polmonari erano chiari all'auscultazione, ma degno di nota era un pericardial rub e un P2 forte. Nel frattempo, un ecocardiogramma transtoracico ripetuto mostrava un lieve versamento pericardico e ipertensione polmonare. Un elettrocardiogramma fu ripetuto e aveva caratteristiche coerenti con il primo fatto al ricovero iniziale. I suoi dimeri-d erano normalizzati (396 ng/mL). Tuttavia, i risultati dei test per le malattie autoimmuni mostravano un ANA fortemente positivo e anticorpi anti-dsDNA. Gli anticorpi anti-istone e anti-fosfolipidi (anticorpi anti-β2 glicoproteina 1, anticoagulante lupus e anticorpi anti-cardiolipina) erano negativi. In base ai risultati, fu fatta una diagnosi di SLE attiva con possibilità di polmonite interstiziale da lupus cronica. La paziente fu ammessa in un reparto di terapia intensiva per ulteriori trattamenti e supporto. Ricevette 500 mg di metilprednisolone per via endovenosa, poi 250 mg una volta al giorno per 4 giorni, seguiti da 50 mg di prednisolone per via orale una volta al giorno. Continuò anche la sua terapia con warfarin. Fu dimessa 11 giorni dopo in uno stato asintomatico con prednisolone, idrossiclorochina, omeprazolo e warfarin. Alla sua visita di controllo in reumatologia prevista due settimane dopo, rimase asintomatica e iniziò un lento processo di riduzione della prednisolone. Continuò a vivere una vita normale. In considerazione del suo stato HIV e dell'uso di steroidi, fu pianificata una valutazione immunologica di routine ogni 3 mesi, così come visite mediche mensili per la terapia con warfarin e il monitoraggio dell'INR.