Una donna singalese di 39 anni si è presentata con ittero ostruttivo di durata di 3 mesi. Aveva una sclera profondamente ictale con evidenza di prurito. Un esame addominale ha rivelato una lieve epatomegalia. I livelli di bilirubina sierica, fosfatasi alcalina e gamma-glutamil transferasi erano significativamente elevati mentre le transaminasi erano moderatamente elevate. Un esame ecografico ha suggerito una lesione cistica nel segmento IV del suo fegato con dotti intraepatici dilatati. Una scansione di tomografia computerizzata (TC) trifasica ha rivelato una lesione cistica non potenziata sul segmento IV con dilatazione del dotto intraepatico. Una successiva scansione di risonanza magnetica (MRI) del suo fegato e una colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) hanno confermato la lesione cistica nel suo fegato e una massa che occupava il dotto epatico comune e il dotto biliare comune prossimale fino al livello del suo duodeno ). Il suo antigene dei carboidrati (CA) 19-9 era superiore a 1000U/mL (normale <40U/mL). Nel periodo intermedio si è sottoposta a una colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) e a un posizionamento temporaneo di stent per alleviare l'ostruzione biliare. La citologia del pennello ottenuta durante ERCP non ha rivelato cellule anomale. Non siamo riusciti a giungere a una diagnosi con le prove a disposizione. Come trattamento definitivo, è stata sottoposta a emihepatectomia sinistra e escissione del dotto biliare extraepatico e ricostruzione mediante epatico-jejunostomia. L'esame del campione ha rivelato una lesione cistica situata nel segmento IV del suo fegato con estensione di una massa solida lungo il dotto del segmento IV, fino al suo dotto biliare comune, che ha completamente ostruito il sistema biliare extraepatico. Un esame istologico di più sezioni trasversali del campione ha rivelato uno spazio cistico rivestito da un epitelio colonnare a basso cuboide semplice che secerne mucina. Il tessuto subepiteliale somigliava al tessuto stromale ovarico. Nessuna delle sezioni esaminate ha rivelato papillomatosi o atipia nucleare. Non sono stati osservati focolai di trasformazione maligna. Si è ripresa senza problemi. Non ha avuto alcun sintomo durante la visita di controllo postoperatoria a 3 mesi, né evidenza clinica o ecografica di recidiva.